Синдром Барттера

Синдром Барттера — совокупность расстройств водного, электролитного и гормонального баланса, характеризующаеся выведением почками калия, натрия и хлора; гипокалиемией; гиперальдостеронизмом; гиперренинемией и нормальным артериальным давлением. Синдром Барттера встречают у детей, он приводит к электролитным нарушениям и расстройствам роста. Диагностике синдрома Барттера помогает исследование электролитов мочи и гормонов в плазме крови, но обычно диагноз ставится путем исключения. Лечение синдрома Барттера включает прием нестероидных противовоспалительных средств, калийсберегающие диуретики, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента в низких дозах, и возмещение электролитов.

Синдром Барттера возникает в результате нарушения транспорта NaC в восходящем толстом отделе петли Генле и дистальных канальцах. Следующая за этим потеря ионов калия, натрия и хлора приводит к увеличению выброса ренина и альдостерона, метаболическому алкалозу, гиперурикемии, гипомагниемии, гиперкальциурии и увеличению секреции простагландинов. Дальнейшая потеря ионов натрия приводит к уменьшению объема плазмы и, в результате, к нормальным показателям АД, несмотря на высокие концентрации ренина и ангиотензина.

Синдром Барттера обычно проявляется в детском возрасте спорадически или как семейное заболевание.


Симптомы синдрома Барттера

Синдром Барттера может проявиться антенатально с задержкой внутриутробного развития и многоводием. После рождения дети имеют задержку роста и выглядят истощенными. Большинство пациентов имеет низкое или нормальное АД и могут иметь симптомы гиповоле-мии. Неспособность задержки ионов К, Са или Мд может привести к мышечной слабости, спазмам, тетании или тахикардии. Полидипсия, полиурия и рвота могут также присутствовать. Как результат иногда развиваются олигофрения и нефрокальциноз.

Диагноз синдрома Барттера

Диагноз синдрома Барттера — как правило, диагноз исключения, но должен приниматься во внимание у детей с необъясненной совокупностью симптомов, описанных выше. Содержание электролитов в моче повышено, что не соответствует эуволемическому или гиповолемическому состоянию пациента. Содержание ренина и альдостерона в плазме крови увеличено, отсутствие артериальной гипертензии и отеков отличает данное нарушение от первичного и вторичного альдостеронизма.

У взрослых пациентов должны быть исключены булимия nervosa, рвота и злоупотребление слабительными средствами. При этих состояниях концентрация хлора в моче обычно понижена. Злоупотребление диуретиками может также симулировать синдром Барттера, может быть подтверждено только тестом мочи на мочегонные средства.

Окончательный диагноз устанавливают при генетическом тестировании, которое коммерчески не доступно и поэтому выполняется редко.

Прогноз и лечение синдрома Барттера

Синдром Барттера может закончиться преждевременными родами и тяжелыми электролитными нарушениями, но он не всегда приводит к хронической почечной недостаточности.

Комбинация НПВС и калийсберегающих диуретиков корректирует большинство проявлений. Дальнейшее улучшение содержание электролитов в плазме крови может быть получено на низких дозах ингибиторов АПФ. Однако ни один вид терапии не может полностью устранить потерю калия, и поэтому его возмещение часто необходимо. Возмещение магния и кальция также может быть необходимо.

Экзогенный соматотропин иногда используют для коррекции отставания роста у больных детей.

Главная » Заболевания » Научные статьи » Синдром Барттера

Понравилось? Поделитесь пожалуйста с друзьями и оцените запись: