Некоторые гломерулярные заболевания обычно проявляются чертами нефритического и нефротического синдрома. Они включают фибриллярный и иммунотактоидный гломерулонефриты, мембрано-пролиферативный ГН и волчаночный нефрит.
Фибриллярные и иммунотактоидные гломерулопатии — редкие состояния, морфологически характеризующиеся организованными включениями неамилоидных микроволокнистых или микротрубчатых структур в пределах почечного мезангия и базальной мембраны.
Фибриллярный и иммунотактоидный гломерулонефриты, выявляются приблизительно в 0,6 % почечных биопсий, одинаково часто у мужчин и женщин и описаны у пациентов старше 10 лет. Механизм не известен, хотя депонирование иммуноглобулинов, особенно gG- и легких цепей и комплемента, предполагает дисфункцию иммунной системы. Пациенты могут иметь сопутствующую парапротеинемию, криоглобулинемию, дискразию плазматических клеток, СКВ или же первичную почечную патологию без признаков системного заболевания.
У всех пациентов имеется протеинурия и у более 60 % из них — нефротического диапазона. Микрогематурия присутствует приблизительно у 60 % пациентов; артериальная гипертензия — у 70 %. Немногим более 50 % пациентов имеют почечную недостаточность уже при первичном обращении.
Диагноз нефритического и нефротического синдрома, основывают на лабораторных данных и подтверждают данными биопсии почки. Результат анализа мочи обычно показывает смешанную нефритическую и нефротическую картину. Концентрация комплемента иногда снижена. Световая микроскопия биоптатов показывает расширение мезангия за счет эозинофильных включений и умеренной гиперклеточности. Окрашивание конго красным на амилоид отрицательно. Иммунное окрашивание показывает gG и комплемент в области включений. Электронная микроскопия показывает гломерулярные включения, состоящие из внеклеточных, удлиненных, неветвящихся микроволокон или микротрубочек. Диаметр микроволокон и микротрубочек варьирует от 9 нм до свыше 50 нм. Некоторые эксперты различают иммунотактоидную и фибриллярную гломерулопатии по наличию микротрубчатых структур во включениях; другие отличают их по отсутствию ассоциированной системной патологии, например парапротеинемии, криоглобулинемии или СКВ.
Заболевание обычно медленно прогрессирует, приводя к терминальной стадии почечной недостаточности у 50 % пациентов в течение 2-4 лет. Более быстрое снижение почечной функции возможно при наличии артериальной гипертензии, протеинурии нефротического диапазона и почечной недостаточности при первичном обращении.
Иммунодепрессанты использовали без очевидного результата; больший успех может быть достигнут при применении глюкокортикоидов, когда снижена концентрация комплемента.
Данная статья размещена исключительно в общих познавательных целях посетителей и не является научным материалом, универсальной инструкцией или профессиональным медицинским советом, и не заменяет приём доктора. За диагностикой и лечением обращайтесь только к квалифицированным врачам, в государственных больницах и частных клиниках.
