Пациенты с множественной миеломной болезнью имеют повышенную продукцию моноклональных легкоцепочечных lg. Эти цепи фильтруются клубочками и обладают нефротоксичностью и могут повредить фактически все области почечной паренхимы.
Механизмы нефротоксичности неизвестны. Больше всего распространены тубулоинтерстициальное и гломерулярное повреждение.
Тубулоинтерстициальная патология. Легкие цепи насыщают реабсорбционную способность проксимальных канальцев, достигают дистального нефрона и в комбинации с отфильтрованными белками и мукопротеином Тамм Хорсфалла формируют цилиндры, вызывающие обструкцию. Термин миеломная почка в целом относится к почечной недостаточности, вызванной тубулоин-терстициальным повреждением. Факторами, предрасполагающими к формированию цилиндров, являются низкий диурез, повышение внутриканальцевой концентрации хлорида натрия, рентгеноконтрастные средства и увеличение внутриканальцевого уровня ионов кальция в результате гиперкальциемии, часто встречающейся на фоне лизиса костей при множественной миеломной болезни.
Другие типы тубулоинтерстициальных повреждений, связанных с протеинурией Бенс-Джонса, включают проксимальную канальцевую транспортную дисфункцию, приводящую к развитию синдрома Фанкони, и интерстициальное депонирование легких цепей с воспалительной инфильтрацией и активным повреждением канальцев.
Гломерулопатии. Гломерулопатии при миеломной болезни имеют два общих механизма: амилоидоз и депонирование легких цепей в клубочках. Амилоидоз приводит к мезангиальному и/или субэпителиальному депонированию амилоида в клубочках, случайно ориентированных, неветвящихся волокон, состоящих из вариабельных областей А,-легкихцепей. Болезнь накопления легких цепей, которая также может встречаться при лимфоме и макроглобулинемии Вальде-нстрема, представляет собой гломерулярное депонирование неполимеризированных легких цепей, как правило, постоянных областей к-цепей.
Реже непролиферативная, невоспалительная гломерулопатия, вызывающая протеинурию нефротического диапазона, может развиться на поздней стадии мие-лом-ассоциированной болезни почек, а пролиферативный гломерулонефрит иногда развивается, как ранняя форма
БНЛЦ, с прогрессией в мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит и нодулярную гломерулопатию, напоминающую диабетическую нефропатию.
Симптомы диагноз при почечной патологии
Преобладают симптомы миеломной болезни и нормохромно-нормоцитарной анемии.
Диагноз миелом-ассоциированной почечной болезни предполагается на основании признаков почечной недостаточности, обычно сопровождаемой мягким осадком мочи и отрицательным или положительным в виде следов результатом дипстик теста на белок. Диагноз тубулоинтерстициальной патологии на фоне накопления легких цепей подтверждается резко положительным тестом с сульфосалициловой кислотой, предполагающим значительное содержание белка в моче, кроме альбумина, и/или электрофорезом белков мочи. Диагноз гломерулопатии подтверждается при почечной биопсии. Биопсия почек может продемонстрировать депонирование легких цепей у 30-50 % пациентов, несмотря на отсутствие поддающихся обнаружению парапротеинов плазмы крови или при иммуноэлектрофорезе.
Прогноз и лечение почечной патологии
Прогноз почечной патологии благоприятный для пациентов с тубулоинтерстициальной и клубочковой БНЛЦ, которые получают лечение. Прогноз хуже для пациентов с амилоидозом, у которых депонирование амилоида продолжается и ведет к почечной недостаточности в большинстве случаев. При любой форме без лечения фактически все почечные поражения ведут к почечной недостаточности.
Лечение почечной патологии состоит в терапии множественнной миеломной болезни совместно с профилактикой гиповолемии и поддержанием высокого диуреза. Ощелачивание мочи помогает изменить перегрузку легкими цепями и уменьшает взаимодействие с мукопротеином Тамм-Хорсфалла, делая легкие цепи более растворимыми. Колхицин уменьшает секрецию мукопротеина Тамм-Хорсфалла в просвет канальцев и уменьшает взаимодействие с легкими цепями, таким образом, снижая токсичность. Отказ от петлевых диуретиков предотвращает риск гиповолемии и высоких дистальных концентраций натрия, которые могут ухудшить течение ассоциированого с миеломой почечного заболевания.
Данная статья размещена исключительно в общих познавательных целях посетителей и не является научным материалом, универсальной инструкцией или профессиональным медицинским советом, и не заменяет приём доктора. За диагностикой и лечением обращайтесь только к квалифицированным врачам, в государственных больницах и частных клиниках.
