В период внутриутробного развития малыша могут возникать отклонения, которые приводят к врожденным порокам. Одним из таких дефектов является волчья пасть – деформация рта и губ, вызванная неправильным соединением тканей в этой области.
По каким причинам может возникнуть волчья пасть, чем опасна подобная аномалия для человека, и что делать для устранения неприятного дефекта?
Как выглядит дефект
При развитии плода в утробе матери в процессе формирования ротовой части лица могут возникать физиологические отклонения, такие, как заячья губа или волчья пасть. Эти два вида аномалий имеют схожую природу, но достаточно характерные различия:
- Заячья губа — несрастание носоглотки и верхней челюсти в виде узкого пробела или отверстия в коже.
- Волчья пасть выглядит как расщелина в ротовой части лица, при котором мягкое и твердое нёбо разделены из-за несрастания кожи.
Заячья губа встречается гораздо реже, чем волчья пасть и отличается большей незаметностью – в большинстве случаев она выглядит, как небольшой и едва заметный дефект.
Важно! Волчья пасть представляет опасность для жизнедеятельности и здоровья, и встречается у 0,1% всех рожденных детей.
Расщепление нёба при волчьей пасти может быть разных типов:
- Полное – расщепление верхней губы до зубного резца;
- Неполное – расщепление мягкого нёба полностью (верхний отдел) и твердого нёба частично;
- Скрытое – расщепление мягкого нёба, при котором слизистая и кожные покровы остаются целой.
Часто встречаются случаи, когда волчья пасть и заячья губа возникают одновременно. Обычно аномалии обнаруживаются сразу же, как только ребенок появляется на свет, но, если губа не полностью трансформирована, то первое время дефект может оставаться незамеченным.
В этот период внимание медиков и родителей могут привлечь трудности с кормлением малыша, странное беспокойное поведение грудничка, связанное с нарушениями верхних дыхательных путей.
Формируются дефекты на определенной фазе развития эмбриона, когда из-за каких-либо отклонений этап физиологического сращивания мягких и твердых тканей нёба «пропускается». Медики чаще всего связывают такой патологический процесс с нездоровым образом жизни беременной в период формирования плода либо воздействием внешних негативных факторов, хотя достоверные причины появления дефектов не установлены.
Почему возникает волчья пасть
Медики считают, что причиной появления дефектов, подобных волчьей пасти, являются генетические нарушения, в частности мутация гена ТВХ22. Такой ген может передаться ребенку по наследству, но фактор наследственности определен всего в 25% всех случаев развития патологии.
Остальные же факторы связаны с влиянием внешнего воздействия: в 20% случаев установлена связь между появлением аномалии и отравлением химикатами, в 8-10% патологию вызывают психологические расстройства и стрессы, 5-7% — механические повреждения плода, 4-6% — обострение болезней.
Обратите внимание! В 20-30% случаев фактор развития дефекта остается невыясненным.
Среди наиболее распространенных факторов, могущих спровоцировать развитие дефекта:
- Употребление будущей матерью алкоголя, наркотиков, пристрастие к курению;
- Работа на токсичном производстве;
- Наследственность;
- Наличие абортов в прошлом;
- Возраст матери свыше 35 лет;
- Длительный и сильный токсикоз;
- Ожирение и диабет;
- Нехватка фолиевой кислоты;
- Постоянные депрессии и стрессы;
- Радиационное воздействие и плохая экология;
- Травмирование живота, операции в районе живота (механическое и физическое воздействие на плод);
- Прием лекарственных средств, оказывающих негативное влияние на плод;
- Отравление химикатами (мышьяком, пестицидами, краской для волос, др.);
- Обострение вирусных и инфекционных болезней (герпес, корь, малярия, краснуха).
Повлиять на образование дефекта у ребенка могут один или несколько факторов одновременно, особенно, если у малыша имеются еще и другие патологические изменения.
Важно! Волчья пасть – это не симптом различных патологий и не признак умственной и физической отсталости. Этот дефект не скажется на психическом и интеллектуальном уровне плода.
Выявить аномалию у ребенка можно еще в период вынашивания малыша с помощью УЗИ-скрининга, примерно на 12-16 неделе беременности. Но более точный диагноз можно поставить только в третьем триместре, хотя и он не всегда является окончательным.
Если УЗИ показывает физиологический дефект, то для подтверждения диагноза понадобятся дополнительные обследования, чтобы выявить последующие проблемы, возникающие у ребенка на фоне развития волчьей пасти – нарушения дыхательной системы, слуха, зрения и т.д.
Хотя волчья пасть у человека может вызывать массу осложнений, подобный диагноз не является поводом для прерывания беременности, если дефект не возник на фоне других патологий.
В большинстве случаев определить аномалию ротовой полости можно только при визуальном осмотре ребенка, когда он уже появится на свет. Поставить подобный диагноз может врач-неонатолог, которые установит параметры дефекта, ее степень, форму и возможные последствия для ребенка.
Проявления и опасности дефекта
Волчья пасть это не только косметический дефект, ее появление подвергает ребенка опасности сразу же после рождения, когда в дыхательные пути малыша могут попасть околоплодные воды, вызвав удушье.
Помимо этого, дефект нарушает естественные процессы:
- Нарушение сосания и глотания. Ребенку с расщелиной в нёбе не удается захватить грудь матери, при кормлении из бутылочки он захлебывается. В результате ребенок не получает полноценного питания, что сказывается на его общем состоянии.
- Нарушения дыхательной системы. Уже с рождения дыхание грудничка затрудненно, развивается кислородное голодание. Если дефект не устранить, то у ребенка сформируется неглубокое, поверхностное дыхание, что приводит к дыхательной недостаточности. От нехватки кислорода страдает мозг и, соответственно, снижаются интеллектуальные способности. Воздух, попадая в легкие, недостаточно прогрет и увлажнен, что приводит к появлению воспалительных процессов.
- Нарушения жевания. Если расщепление широкое и дошло до линии роста зубов, это может сформировать неправильный привкус. А нарушения процесса пережевывания пищи создаст чрезмерную нагрузку на работу органов ЖКТ.
- Нарушения речи. Аномалии в области мягких тканей нёба приводят к дисфункции голосообразования (гнусавость голоса, неверное извлечение звуков).
Волчья пасть серьезно влияет на социальную адаптацию человека. Из-за своего внешнего вида дети сторонятся сверстников, становятся замкнутыми и стеснительными. Пониженная самооценка мешает развитию ребенка в социуме, понижая качество жизни подростка.
Волчья пасть у детей может быть успешно устранена, хотя для этого потребуются усилия врачей и родителей, т.к. успех лечения во многом зависит от терпения, упорства и настойчивости близких ребенка.
Можно ли вылечить волчью пасть
Лечение патологии – весьма трудоемкий и длительный процесс. Сам дефект можно устранить только путем хирургического вмешательства, а восстановительная терапия требует вмешательства целой команды специалистов:
- Пластический хирург. Оценивает масштабы дефекта и осуществляет операцию по его устранению.
- Отоларинголог. Выявляет отклонения в области слуха и назначает лечебные мероприятия по коррекции слуха.
- Ортодонт. Назначает лечение по выравниванию прикуса.
- Челюстно-лицевой хирург. При необходимости выравнивает сегменты верхней челюсти. Это позволяет улучшить прикус, устраняет расщелины и дает лучший косметический эффект.
- Логопед. Работает в области улучшения речи.
- Педиатр. Контролирует общее состояние малыша.
- Психолог. Помогает процессу адаптации малыша, оказывает психологическую поддержку ребенка и его близких.
Перед тем, как осуществлять операцию по устранению волчьей пасти, ребенок должен пройти полное обследование, а родители получить рекомендации по уходу за ребенком.
Общая терапия
Мероприятия по общей терапии включают подготовку ребенка к операции, предотвращение и исправление возможных проблем, связанных с дефектом, помощь родителям.
На что нужно обратить внимание:
- Кормление ребенка. При грудном вскармливании необходимо применение специальных приспособлений – накладок на соски, которые бы прикрывали дефект нёба. При искусственном питании грудничка следует кормить из особых, мягких бутылочек со специальными сосками, которые больше обычных по размеру и сделаны таким образом, чтобы пища не попадала в дыхательные пути малыша. У более старших малышей расщелину при кормлении закрывают обтуратором – специальным искусственным нёбом.
- Профилактика вирусных заболеваний. Ребенок должен регулярно обследоваться у отоларинголога. При прогулке с ребенком на холодном воздухе рот малыша рекомендуется закрывать плотной марлевой повязкой, чтобы не допустить попадания вирусов. Нос ребенка следует очищать от попавшей в полость пищи или напитков.
- Предупреждение проблем со слухом. С трех месяцев малыш с дефектом должен постоянно проверять слух. Иногда для устранения проблем со слухом малышам вживляют специальные трубки, которые предотвращают скопление и застой жидкости в среднем ухе и обеспечивают его нормальное функционирование.
Родителям ребенка оказывается психологическая помощь, т.к. многие их них чувствуют свою вину перед малышом за врожденный дефект.
Операции по коррекции
Волчью пасть можно устранить только оперативными методами. Хирургическая операция выбирается в зависимости от типа и формы дефекта и включает в себя несколько этапов, которые могут проводиться с перерывами. Может быть проведено от двух до семи операций, в ходе которых врач исправит строение губы, произведет сращивание разошедшихся краев и устранит дефекты нёба и челюсти.
Сначала специалист удлиняет область мягкого нёба, затем восстанавливает целостность альвеолярного отростка и губы и уменьшает средней отдел глотки. Так как у малышей с расщепленным нёбом изменена структура мышц лица, то врач должен не только устранить аномалию, но и зафиксировать мышцы лица таким образом, чтобы они могли нормально выполнять свои функции.
Основные виды операций при волчьей пасти:
- Уранопластика. Удлиняет мягкое нёбо и устраняет расщепление твердого нёба. Для коррекции используют ткани надкостницы, которые перемещаются в область нёба, после чего со временем у ребенка начинает формироваться собственная ткань, которая закроет просвет. Операция может проводиться только деткам в возрасте 2-3 лет, а в некоторых случаях хирургическое вмешательство откладывается на более длительный срок, дабы не вызывать у ребенка задержку роста костных тканей. Стоимость – от 10 000 руб.
- Велопластика. Операция направлена на сшивание мягкого нёба, в результате чего оно приобретает необходимую длину, а верхние отделы дыхательных путей тем самым получают защиту от попадания в них пищи. Стоимость – от 48 000 руб.
- Одномоментная пластика. Если просвет нёба неполный либо узкий, ткани ротовой полости и слизистых носа смещаются – таким образом дефект закрывается мягкими тканями. Операция не устраняет полностью аномалию, но значительно облегчает жизнь малыша (его проще кормить, снижается риск развития болезней ЛОР-органов и дыхательных путей), что способствует проведению последующей операции.
- Хейлопластика. Проводится в случае, если дефект сочетается с заячьей губой. Назначается с восьмимесячного возраста и проводится в ходе первого этапа операций по удалению аномалий.
Все операции проводится под общей анестезией, так как оперативные меры предполагают полную неподвижность пациента на момент операции.
Важно! Операции противопоказаны детям с пневмонией, анемией, врожденными пороками сердца и тяжелыми патологиями развития.
Возраст ребенка, при котором возможна операция по устранению дефекта, определяется исключительно в индивидуальном порядке:
- щадящие операции могут проводиться уже с восьмимесячного возраста;
- при расщеплении мягкого нёба хирургическое вмешательство может проводиться пациентам в 1-2 года;
- коррекция твердого неба – с 2-4 лет;
- при выраженных расщелинах операция проводится в возрасте 3-5 лет;
- при сквозных односторонних расщелинах возраст пациентов должен быть не менее 5-6 лет.
Делать сложные операции до года не рекомендуется, так как подобное вмешательство может привести к задержке развития верхней челюсти.
Восстановительный период
Длительность периода восстановления во многом зависит от характера дефекта, возраста пациента и наличия у него дополнительных патологий. От реабилитационных мероприятий зависит восстановление многих жизненно важных функций малыша, в том числе речевых навыков и слуха.
Первичная реабилитация проводится в стационарных условиях (3-4 недели) и предусматривает мероприятия, направленные на профилактику осложнений и улучшение общего самочувствия:
- Трехдневный постельный режим;
- Уход за полостью рта (до и после приема пищи полоскание слабым раствором марганцовки);
- Обильное щелочное питье;
- Профилактика обструкций и инфекций (назначение анальгетиков и антибиотиков);
- Организация питания: в первые 2-3 суток осуществляется инфузионная терапия (введение в кровь специальных питательных растворов), а затем малыша кормят исключительно протертой пищей;
- Упражнения. В течение 10 дней после операции пациенту рекомендуется сохранять молчание, после чего для восстановления речевых функций назначаются занятия с логопедом. Малышу предлагается надувать воздушные шары (по 4-5 штук за сутки), а родители должны проводить ребенку массаж мягкого нёба под руководством специалиста.
Занятия с логопедом и выполнение упражнений в реабилитационный период очень важны для малыша, т.к. они обеспечивают восстановление речи. Поэтому как бы ребенок не ленился и не сопротивлялся, родители должны настоять, на том, чтобы занятия проводились постоянно и правильно.
Обратите внимание! Специалисты рекомендуют завершить процесс устранения дефекта, включая реабилитационные мероприятия и коррекцию, до достижения ребенком возраста 6 лет, то есть до посещения школы.
Из стационара ребенок выписывается обычно на 3-4 неделе после операции.
Последствия операции
После выписки из больницы ребенку и его родителям предстоит длительная работа по восстановлению необходимых для нормальной жизнедеятельности функций.
Последствия волчьей пасти проявляются у ребенка, как на физическом, так и на психическом уровне. Подобная аномалия может провоцировать расстройство множества физиологических процессов, тем самым вызывая различные заболевания: синсуиты, ушные инфекции, стоматологические проблемы, простудные заболевания, нарушения пищеварения, слухового и речного аппарата.
Ребенку требуется постоянная консультация и помощь таких специалистов, как педиатр, отоларинголог, логопед, стоматолог и ортодонт.
Другим последствием этого дефекта является высокий риск появления в последующем потомства с такой же аномалией. Поэтому уже взрослому человеку, ранее имевшему волчью пасть, при планировании ребенка потребуется консультация генетика.
Эффект от проведенных операций возможно оценить только спустя год после их осуществления. Через некоторое время понадобится коррекция оставшихся после операций последствий, которую обычно проводят в возрасте 3-6 лет.
Обратите внимание! Пластические операции и коррекция позволят восстановить нормальное строение лица и практически полностью устранить внешний дефект.
Так как волчья пасть нарушает многие функции организма, детям с дефектами назначается инвалидность. Она назначается до момента окончательного устранения и коррекции всех последствий и осложнений аномалии, влияющих на жизнедеятельность пациента. Косметические дефекты и рубцы не являются причиной для продления инвалидности.
Осложнения и прогноз
При выполнении операции хирург может допустить некоторые технические погрешности, в результате которых могут разойтись края раны на границе между твердым и мягким нёбом. Также возможны такие осложнения, как малоподвижность мягкого неба, формирование грубых рубцов, развитие некроза.
Случаи возникновения осложнений крайне редки и возникают исключительно вследствие халатности врача. Именно поэтому операцию лучше проводить в проверенных клиниках, где работают профессиональные специалисты.
Результаты хирургического вмешательства положительны в 98% случаев и позволяют добиться полного устранения дефекта и восстановления структур мягких и твердых тканей нёба.
Полный курс восстановления может затянуться на 2-3 года, по истечении которых от аномалии останется лишь небольшой шрам, который легко устраняется в косметологических кабинетах с помощью лазера.
Своевременное устранение волчьей пасти позволит предотвратить развитие осложнений дефекта. Дети, перенесшие операцию по устранению волчьей пасти и коррекцию, впоследствии могут вести обычную активную жизнь, заниматься спортом, учиться в обычной школе.
Волчья пасть – неприятный дефект, но не смертельное заболевание, и с патологией вполне можно справиться и подарить ребенку шанс на нормальное существование.
Данная статья размещена исключительно в общих познавательных целях посетителей и не является научным материалом, универсальной инструкцией или профессиональным медицинским советом, и не заменяет приём доктора. За диагностикой и лечением обращайтесь только к квалифицированным врачам, в государственных больницах и частных клиниках.
