Серповидно-клеточная нефропатия — прогрессирующая почечная дисфункция, возникающая вследствие появления серповидных эритроцитов в почечных капиллярах. Заболевание проявляется симптомами почечной недостаточности и безболевой макрогематурией, инфекциями мочевых путей и полиурией. Диагноз является прежде всего клиническим. Прогноз серповидно-клеточной нефропатии неблагоприятный. Лечение серповидно-клеточной нефропатии состоит в профилактике появления серповидных эритроцитов и поддержке почечной функции.
Серповидноклеточная нефропатия возникает при трансформации эритроцитов в капиллярах мозгового слоя почки в серповидные, что приводит к фокальным кровоизлияниям и некрозам, интерстициальному воспалению и фиброзу, канальцевой атрофии и инфаркту сосочков. Эти нарушения ведут к почечной недостаточности и могут прогрессировать до ее терминальной стадии. Подобные расстройства встречают в меньшей степени у больных носителей серповидноклеточного признака и редко приводят к терминальной стадии почечной недостаточности.
Состояния, связанные с кризом серповидно-клеточной анемии и использованием нестероидных противовоспалительных средств, могут предрасполагать к медуллярному некрозу почки.
Симптомы диагноз при серповидно-клеточной нефропатии
Пациенты обращаются с симптомами медленно развивающейся почечной недостаточности. Характерна безболевая макрогематурия. Наблюдают также дизурию, поскольку медуллярный некроз почки увеличивает риск повторной ИМП. Снижение концентрационной функции вызывает умеренную полиурию. Дегидратация может провоцировать криз серповидно-клеточной анемии.
Диагноз является прежде всего клиническим. Лабораторные тесты подтверждают ухудшение почечной функции. Часто присутствует гематурия. Протеинурия достигает нефротического диапазона приблизительно у 4 % пациентов. Аномальное повышение кислотности мочи может приводить к дистальному канальцевому ацидозу с гиперкалиемией и гиперхлореми-ческим метаболическим ацидозом.
Дополнительные методы визуализации не показаны, если нет необходимости выявить другие причины. Биопсия почек дает неспецифические результаты; она может быть выполнена, если не ясна причина или есть подозрение на сопутствующую излечимую патологию. Биопсия может показать картину мембранозной или мембрано-пролиферативной гломерулопатии, фокального и сегментарного гломерулосклероза.
Прогноз лечение серповидно-клеточной нефропатии
Течение заболевания прогрессирующее и неуклонно приводит к терминальной стадии почечной недостаточности. Медиана выживаемости пациентов с серповидно-клеточной нефропатией составляет 4 года; средняя продолжительность жизни — 27 лет.
Ни один вид терапии не способен остановить течение болезни. Однако ранний агрессивный подход к терапии кризов серповидно-клеточной анемии может предотвратить или замедлить прогрессию. Гемотрансфузии могут временно улучшить нарушенную концентрационную функцию почек у пациентов младше 10 лет, но не старше. Ингибиторы АПФ могут уменьшить степень протеинурии, но способны ли они сохранить почечную функцию при серповидно-клеточной анемии, неизвестно.
Почечную недостаточность необходимо лечить. При терминальной стадии почечной недостаточности обычно применяют диализ. Менее часто прибегают к трансплантации. Выживаемость пациентов с серповидно-клеточной нефропатией после трансплантации подобна таковой при других причинах терминальной почечной недостаточности. Спорадически нефропатия рецидивирует в трансплантате.
Данная статья размещена исключительно в общих познавательных целях посетителей и не является научным материалом, универсальной инструкцией или профессиональным медицинским советом, и не заменяет приём доктора. За диагностикой и лечением обращайтесь только к квалифицированным врачам, в государственных больницах и частных клиниках.
