lgA-нефропатия — заболевание, сопровождаемое накоплением lgA-иммунных комплексов в клубочках — проявляется медленно прогрессирующей гематурией, протеинурией и зачастую почечной недостаточностью. Диагноз основывается на анализе мочи и биопсии почек. Прогноз в целом благоприятный. Лечение включает прием ингибиторов ангиотензин-превращающего фермента, глюкокортикоидов и омега-3 полиненасыщенных жирных кислот.
lgA-нефропатия — форма хронического ГН, характеризующаяся накоплением lgA- иммунных комплексов в клубочках. Она является самой распространенной формой ГН во всем мире, встречается во всех возрастах, с преимущественным началом в подростковом возрасте и после 20 лет. Мужчины заболевают в 2-6 раз чаще, чем женщины. Заболевание больше распространено среди белых и азиатов, чем среди афроамериканцев. Распространенность составляет 5 % в США, 10-20 % в Южной Европе и Австралии и 30-40 % в Азии.
Причины неизвестны, но есть предположение, что lgA-нефропатия может возникнуть в результате многих патогенетических механизмов, включая увеличенную продукцию gA-l, аномальное гликозилирование gA-l, что вызывает повышенное связывание с мезангиальными клетками,
сниженный клиренс gA-l, дефект иммунитета слизистой оболочки и чрезмерную продукцию цитокинов, стимулирующих пролиферацию мезангиальных клеток. Семейный характер также наблюдали, что предполагает генетическую природу, по крайней мере в некоторых случаях.
Почечная функция исходно сохранена, но могут развиться признаки почечного заболевания. У некоторых пациентов болезнь манифестирует острой или хронической почечной недостаточностью, тяжелой артериальной гипертензией или нефротическим синдромом.
Симптомы нефропатии
Самым распространенным проявлением является постоянная или рецидивирующая макроскопическая гематурия или бессимптомная микрогематурия с умеренной протеинурией. Другие симптомы иммуноглобулин — ассоциированной нефропатии обычно не выражены.
Макрогематурия при gA нефропатии обычно начинается через 1 или 2 дня после лихорадки на фоне заболеваний слизистых оболочек, имитируя острый ГН, кроме начала гематурии, совпадая или немедленно следуя за лихорадкой, и может сопровождаться болью в пояснице. Артериальная гипертензия не характерна на момент диагностики.
Диагностика при иммуноглобулин — ассоциированной нефропатии
Диагноз предполагается на основании анализа мочи и подтверждается биопсией. Анализ мочи выявляет микрогематурию, обычно с дисморфными эритроцитами и эритроцитарными цилиндрами. Умеренная протеинурия типична и может встречаться без гематурии; нефротический синдром развивается менее чем у 20 % пациентов.
Концентрации креатинина плазмы крови и комплемента обычно в норме. Концентрация gA в плазме крови может быть увеличена, могут присутствовать циркулирующие комплексы фибронектина и gA; однако эти результаты имеют сомнительную ценность.
Биоспия почек показывает гранулярные включения gA и СЗ при иммуно-флюоресцентном окрашивании в расширенном мезангие с фокусами сегментарных пролиферативных или некротических изменений. Важно, что мезангиальные включения gA неспецифичны и также встречаются при многих других заболеваниях, включая пурпуру Шенлейн-Геноха, цирроз печени,воспалительные заболевания кишечника, псориаз, ВИЧ-инфекцию, рак легкого и разнообразные коллагенозы. Гломерулярное накопление gA — первичная особенность пурпуры Шенлейн-Геноха; данные состояния могут быть неразличимыми при биопсии. Это допускает предположение, что пурпура может быть системной формой lgA-нефропатии. Однако пурпура Шенлейн -Геноха клинически отличается от lgA-нефропатии и обычно проявляется высыпаниями, артралгией и болью в животе.
Прогноз при нефропатии
lgA-нефропатия обычно медленно прогрессирует. Почечная недостаточность и артериальная гипертензия развиваются в течение 10 лет у 15-20 % пациентов. Прогрессия до терминальной стадии почечной недостаточности встречается в 25 % случаев у пациентов после 20 лет заболевания. Если lgA-нефропатия диагностирована в детстве, прогноз обычно благоприятный. Однако постоянная гематурия неизменно приводит к артериальной гипертензии, протеинурии и почечной недостаточности. Старший возраст начала заболевания, артериальная гипертензия, постоянная тяжелая протеинурия, отсутствие рецидивирующей макрогематурии, увеличение концентрации креатинина, выраженный гломерулярный склероз или трансформация в быстропрогрессирующий ГН и тубулоинтерстициальная патология являются факторами риска развития почечной недостаточности.
Лечение иммуноглобулин — ассоциированной нефропатии
Нормотензивные пациенты с интактной почечной функцией и умеренной протеинурией обычно не нуждаются в лечении, если почечная функция не ухудшается или не нарастает протеинурия. Пациентам с почечной недостаточностью и более тяжелой протеинурией и гематурией обычно предлагают лечение нефропатии, которое должно быть начато до развития выраженной почечной недостаточности.
Ингибиторы АПФ используют с предпосылкой, что они уменьшают артериальное давление и протеинурию, но данные об их эффективности противоречивы. Пациенты с генотипом DD гена АПФ могут иметь больший риск прогрессирования болезни и более вероятно реагируют на эту терапию. Для пациентов с артериальной гипертензией ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина являются средствами выбора даже при относительно умеренной почечной болезни. Комбинацию блокаторов рецепторов ангиотензина и ингибиторов АПФ назначают, если монотерапия не контролирует артериальную гипертензию или не уменьшает протеинурию.
Глюкокортикоиды применяли на протяжении многих лет, но эффективность их не описана. Один из протоколов использует метилпреднизолон 1 г внутривенно 1 раз в день в течение 3 сут в начале 1 -го, 3-го и 5-го месяцев плюс преднизон 0,5 мг/кг внутрь через день в течение 6 мес. Из-за риска побочных эффектов глюкокортикоиды должны быть предназначены для пациентов с прогрессирова-нием заболевания, видимым по ухудшению протеинурии или почечной функции, или для пациентов с тяжелой протеинурией или значительной почечной недостаточностью. Комбинации глюкокортикоидов, циклофосфамида и азатиоприн также применяют, но их эффективность и безопасность по сравнению с одними только глюкокортикоидами сомнительна. Эффективность микофенолата мофетила также изучают. Ни один из этих препаратов не предотвращает рецидива у пациентов после трансплантации.
Омега-3 — полиненасыщенные жирные кислоты, доступные в добавках на основе рыбьего жира, — использовали при лечении lgA-нефропатии, но данные об их эффективности противоречивы. Механизм действия может включать влияние на про-воспалительные цитокины. Другие варианты терапии предлагали для снижения синтеза gA и ингибирования мезангиальной пролиферации. Исключение из диеты глютена, молочных продуктов, яиц и мяса; тонзиллэктомия; иммуноглобулин человека нормальный, все теоретически уменьшают продукцию gA. Гепарин натрия, дипиридамол и статины — только несколько примеров n vtro ингибиторов пролиферации мезангиальных клеток. Данные, поддерживающие любой из этих вариантов терапии, ограничены или отсутствуют, поэтому они не могут быть рекомендованы для стандартного лечения иммуноглобулин — ассоциированной нефропатии.
Трансплантация почки предпочтительнее диализа из-за хорошей отдаленной выживаемости без рецидива болезни. Болезнь рецидивирует менее чем у 15 % реципиентов.
Справочник медицинских заболеваний.
Данная статья размещена исключительно в общих познавательных целях посетителей и не является научным материалом, универсальной инструкцией или профессиональным медицинским советом, и не заменяет приём доктора. За диагностикой и лечением обращайтесь только к квалифицированным врачам, в государственных больницах и частных клиниках.
