Что такое гипогонадизм?
Гипогонадизм определяется как недостаток тестостерона, который ассоциируется с соответствующими симптомами или признаками недостаточной продукции сперматозоидов, или того и другого вместе. Это может быть результатом повреждения яичек или гипоталамо-гипофизарной системы . Оба могут быть врожденными и приобретенными . Кроме того, недостаточность некоторых ферментов способна повышать устойчивость органов-мишеней к воздействиям андрогенов. Диагноз определяется содержанием гормонов. Лечение зависит от этиологии, но типично включает заместительную терапию тестостероном.
Причины гипогонадизма у мужчин
Первичный гипогонадизм обусловлен неспособностью яичек отвечать на ФСГ и ЛГ. При первичном гипогонадизме страдает продукция тестостерона, его содержания недостаточно для торможения продукции ФСГ и ЛГ, при этом уровни ФСГ и ЛГ нарастают. Наиболее частой причиной первичного гипогонадизма является синдром Кляйнфельтера. Он проявляется нарушением развития семенных канальцев яичка и кариотипом 47, XXY.
Вторичный гипогонадизм — недостаточность гипоталамуса или гипофиза, которые должны обеспечить продукцию достаточного количества ФСГ и ЛГ. При вторичном гипогонадизме уровень тестостерона низкий, при этом уровень ФСГ и ЛГ низкий или в отличие от первичного нормальный. Некоторые острые системные заболевания могут вызывать временный вторичный гипогонадизм. Некоторые варианты гипогонадизма могут иметь первичные и вторичные причины.
Симптомы и признаки гипогонадизма у мужчин
Возраст начала недостаточности тестостерона определяется анамнезом: врожденный, детский, взрослый гипогонадизм. Врожденный гипогонадизм может начинаться в триместрах.
Если он начинается в триместре, то результат проявляется в неадекватной мужской половой дифференциацией. Полное отсутствие тестостерона приводит к формированию нормальных женских наружных половых органов. Результат частичной недостаточности тестостерона приводит к аномалиям от формирования неопределенных половых органов до гипоспадии. Гипогонадизм во и триместре проявляется формированием микрофаллоса и неопущением яичек.
Недостаточность тестостерона, проявляющаяся в детском возрасте, может не иметь явных последствий, и обычно не распознается вплоть задержки пубертата. Нелеченый гипогонадизм задерживает развитие вторичных половых признаков. У взрослых, страдающих этим заболеванием, наблюдаются недостаточное развитие мышц, высоко поставленный голос, маленькая мошонка, уменьшенные половой член и яички, редкие лобковые и подмышечные волосы, отсутствие волос на теле. Может развиваться гинекомастия и евнухоидные пропорции тела в связи со снижением функции эпифиза и продолжающемся ростом костей в длину.
У них может развиваться гинекомастия и евнухоидальные пропорции тела по причине сниженного функционирования эпифиза и продолжающегося роста костей в длину.
Проявления недостаточности тестостерона у взрослых могут иметь разные варианты, которые зависят от выраженности и длительности недостаточности. Основные — снижение либидо, эректильная дисфункция, понижение умственных способностей , плохой сон и ночные кошмары, депрессивное изменчивое настроение, иногда склонность к агрессии. Снижение мышечной массы, увеличение висцерального жира, атрофия яичек, остеопения, гинекомастия и редкое оволосение тела типично развиваются на протяжении нескольких месяцев или лет.
Диагностика при гипогонадизме у мужчин
Врожденный и детский гипогонадизм можно подозревать по задержке пубертата или по имеющимся аномалиям. Гипогонадизм взрослых следует заподозрить по клиническим признакам, но в силу их неспецифичности и малой выраженности их далеко не всегда замечают. Синдром Кляй-нфельтера может проявляться у мальчиков-подростков, молодых мужчин с гипого-надизмом, о нем следует думать при обследовании всех взрослых мужчин с очень маленькими яичками. Поражение яичек при гипогонадизме обязательно имеет место.
Диагноз первичного и вторичного ги-погонадизма. Повышение содержания ФСГ и ЛГ более характерно для первичного гипогонадизма, нежели снижение концентрации тестостерона. Концентрации ФСГ и ЛГ всегда помогают определить, где гипогонадизм первичный, а где вторичный; высокое содержание гонадотро-пина, даже при нормальном или сниженном тестостероне, определяет первичный гипогонадизм, тогда как если даже концентрация гонадотропина снижена или ниже ожидаемого по содержанию тестостерона, выявляют вторичный гипогонадизм. В противоположность этому у мальчиков с маленьким ростом и задержкой пубертата низкий уровень тестостерона в сочетании с низким уровнем гонадотропинов может быть результатом конституциональной задержки полового развития. Повышение уровня ФСГ в крови с нормальным уровнем тестостерона и ЛГ часто обнаруживают при нарушениях сперматогенеза, когда продукция тестостерона нормальна. Первичный гипогонадизм не требует дальнейших исследований, хотя некоторые клиницисты рекомендуют исследования кариотипа для окончательной диагностики синдрома Кляйнфельтера.
Общий тестостерон крови, ФСГ крови, ЛГ крови определяют одновременно. Нормальный уровень для общего тестостерона составляет от 300 до 1200 нг/дл . Первоначальное определение содержания тестостерона может быть в любое время суток, но повторно для подтверждения гипогонадизма уровень тестостерона должен быть определен утром. В связи с возрастным увеличением уровня полового гормонсвязывающего глобулина с возрастом уровень общего тестостерона недостаточно указывает на гипогонадизм после 50 лет. Хотя свободный тестостерон в крови более точно определяет функциональную концентрацию тестостерона, это измерение требует уравновешенного диализа, который технически труден и в обычной лечебной практике не используется. Некоторые современные наборы обещают его определение с помощью аналога свободного тестостерона, однако результаты часто бывают не точны, особенно при сахарном диабете 2-го типа, ожирении, гипотироидизме, которые изменяют уровень ПГСГ. Концентрация свободного тестостерона может быть рассчитана по ПГСГ, альбумину, количественное определение значений свободного тестостерона доступно на www. ssam.ch. В связи с импульсной секрецией ФСГ и ЛГ их концентрации иногда измеряют совместно в трех пробах венозной крови, взятой с 20-минутным интервалом. Концентрации ФСГ и ЛГ в крови обычно составляют <5 мМЕ/мл в препубертатном периоде и между 5 и 15 мМЕ/мл у взрослых.
Исследование спермы показано мужчинам при бесплодии. У подростков или взрослых образец семени забирают путем мастурбации после 2 дней воздержания от эякуляции, ее количественные и качественные параметры являются показателем функции семенных канальцев. Образец семени в норме имеет объем более 2,5 мл с 20 млн сперматозоидов в 1 мл, 60 % которых морфологически нормальные и способны к передвижению.
Определение вторичного гипогонадизма. Некоторые недиагностирован-ные системные заболевания могут быть причиной временного снижения уровней тестостерона, ФСГ и ЛГ. Вторичный гипогонадизм в таких случаях может быть подтвержден их повторным определением через 6 нед. Для подтверждения вторичного гипогонадизма у подростков иногда выполняют тест для определения гонадотропин-релизинг-гормона. Если в ответ на введение V ГтРг уровни ФСГ и ЛГ возрастают, имеет место задержка пубертата. Если уровни не повышаются, весьма вероятен истинный гипогонадизм. Для определения причины подтвержденного вторичного гипогонадизма исследования должны, кроме того, включать определение уровня пролактина в крови и скриннинг-тесты на гемохроматоз . Если пролактин в сыворотке повышен, имеется подозрение на опухоль гипофиза, исключен гемохроматоз, или уровень тестостерона <200 нг/дл, следует с помощью РКТ и МРТ исключить аденому или другую опухоль гипофиза. Если есть признаки синдрома Кушинга, можно выявить снижение экскреции свободного кортизола или дексаметазона в суточной моче.
Лечение гипогонадизма у мужчин
Лечение гипогонадизма у мужчин направлено на обеспечение адекватного замещения недостатка андрогенов. Пациенты с первичным гипогонадизмом при любой гормон-заместительной терапии никогда не станут фертильными. В отличие от них больные вторичным гипогонадизмом в результате лечения гонадотропином часто фертильность приобретают.
Лечение гипогонадизма у мужчин тестостероном. Подросткам без признаков пубертата в возрасте 15 лет и старше, может быть применен длительно действующий тестостерон 50 мг внутримышечно 1 раз в месяц от 4 до 8 мес. Такие низкие дозы могут вызвать вирилизацию и стимулировать пубертат без ограничения роста человека. Подростки более старшего возраста с недостаточным уровнем тестостерона должны получать курс лечения длительно действующим тестостероном энантат или ципионатом в дозе, которая последовательно возрастает от 50 до 200 мг внутримышечно через 1-3 нед длительностью от 18 до 24 мес. Накожный гель тоже может быть использован, но это лечение гораздо дороже и контролируется труднее. Когда доза инъекционного препарата достигает 100-200 мг каждые 2 нед, у старших подростков возможна его замена на 1 % гель во взрослой дозировке.
Взрослым с подтвержденным дефицитом тестостерона может быть полезна заместительная гормонотерапия. Лечение предупреждает или тормозит развитие остеопении, снижения мышечной массы, вазомоторных нарушений, снижения либидо и редкой эректильной дисфункции. Заместительная терапия возможна 1 % гелем тестостерона по 5-10 г ежедневно, внутримышечным введением тетостерона по 100 мг в течении 7 дней или 200 мг каждые 10-14 дней, накожным применением тестостеронового пластыря 5-6 мг ежедневно. Тестостеро-новый гель поддерживает физиологически нормальный уровень гормона в крови более устойчиво, но внутримышечное введение и пластырь используются в связи с их меньшей стоимостью.
Потенциальные побочные эффекты тестостерона и его аналогов включают эритроцитоз , угри , гинекомастию и очень редко увеличение простаты или отеки. Лечение может стимулировать рост существующей карциномы предстательной железы, но к возникновению рака простаты непосредственного отношения не имеет. Парентеральные и накожные формы тестостерона предпочтительней большинству оральных форм, которые, исключая тестостерон андеканат, значительно повышают риск гепатоцеллюлярной дисфункции и аденомы печени.
В ходе лечения гематокрит следует контролировать на протяжении 6-12 мес, пальцевое ректальное исследование и исследование простат-специфического антигена оценивают ежегодно у мужчин старше 50 лет. Если гематокрит >54 %, доза тестостерона должна быть уменьшена на /4 или /3. При заместительной тестостеронотерапии содержание ПСА крови возрастает до нормальных значений с учетом возраста. Увеличение обычно наблюдают на 10-30 % , но может достигать и 100 % без признаков рака предстательной железы.
Лечение бесплодия при гипогонадизме.
Бесплодие при первичном гипогонадизме у мужчин не поддается гормональной терапии. Мужчины с первичным гипогонадизмом периодически имеют малое количество спермы, что иногда можно корригировать микрохирургическими методами. Их сперма может быть способна к оплодотворению яйцеклетки при применении вспомогательных репродуктивных технологий . Бесплодие при вторичном гипогонадизме отвечает на заместительную терапию гонадотропином. Другие симптомы вторичного гипогонадизма хорошо корригируются заместительной терапией тестостероном. Если вторичный гипогонадизм вызван заболеванием гипофиза, заместительная терапия гонадотропином, как правило, бывает успешна. Ее начинают с замещения ЛГ. После прекращения введения всех экзогенных андрогенов, замещение ЛГ проводят первоначально в низких дозах и увеличивают при необходимости до высоких доз человеческого хо-рионического гонадотропина от 2 до 3 раз в неделю. Дозу считают отрегулированной через 3 мес после достижения нормальной концентрации тестостерона в крови. Контроль спермы осуществляют ежемесячно, однако улучшение ее качественных показателей не следует ожидать ранее 4 мес. Заместительную терапию ФСГ, которая стоит значительно дороже, начинают, если заместительная терапия ЛГ длительностью от 6 до 12 мес не стимулирует сперматогенез. Для заместительной ФСГ-терапии используют человеческий менотропный гормон или человеческий рекомбинантный ФСГ, начиная с 75 до 150 ME 3 раза в неделю. Доза может быть удвоена, если отсутствует эффект после 6 мес комбинационной терапии с ЧХГт. Многие мужчины становятся фертильными в результате лечения, несмотря на небольшое количество сперматозоидов, которое у здоровых обычно считается недостаточным для оплодотворения.
Вторичный гипогонадизм у мужчин, вследствие поражения гипоталамуса первоначально начинают лечить ЛГ и ФСГ, поскольку это патогенетически обоснованно. Если они неэффективны, применяют заместительную терапию ГтРГ , у 80-90 % мужчин это лечение может быть эффективным.
Видео про мужской гипогонадизм
Данная статья размещена исключительно в общих познавательных целях посетителей и не является научным материалом, универсальной инструкцией или профессиональным медицинским советом, и не заменяет приём доктора. За диагностикой и лечением обращайтесь только к квалифицированным врачам, в государственных больницах и частных клиниках.