Синдром Лиддла

Синдром Лиддла — редкое наследственное нарушение, при котором почки экскретируют калий, но задерживают слишком много натрия и жидкости, приводя к артериальной гипертензии. Симптомы синдрома Лиддла включают артериальную гипертензию, задержку жидкости и метаболический алкалоз. Диагноз синдрома Лиддла основан на определении концентраций электролитов мочи. Калий сберегающие диуретики обеспечивают лучший результат лечения.

Синдром Лиддла — редкое аутосомно-доминантное нарушение почечного эпителиального транспорта, которое клинически напоминает первичный альдостеронизм, с артериальной гипертензией и гипокалиемическим метаболическим алкалозом, но без повышенной концентрации ренина или альдостерона в плазме крови. Синдром возникает в результате врожденной увеличенной активности внутрипросветных мембранных Na-каналов, которая ускоряет всасывание натрия и секрецию калия в собирательных канальцах.

Манифестация синдрома Лиддла происходит, как правило, до 35 лет, и к этому моменту имеется артериальная гипертензия, как и признаки гипокалиемии и метаболического алкалоза.

Диагноз предполагают при наличии артериальной гипертензии, низкой концентрации натрия в моче, нормальных содержаниях в плазме крови ренина и альдостерона, семейном анамнезе и ответом на эмпирическое лечение. Точный диагноз может быть установлен при генетическом тестировании, но выполняется редко.

В лечении синдрома Лиддла эффективны триамтерен или амилорид, потому что они блокируют натриевые каналы. Спиронолактон неэффективен.

Понравилось? Поделитесь пожалуйста с друзьями и оцените запись: