Идиопатический фиброзирующий альвеолит легких – болезнь, проявляющаяся возникновением фиброзных изменений в легких с развитием впоследствии дыхательной недостаточности. В настоящее время этиология заболевания не установлена. Оно сложно поддается лечению и характеризуется высоким риском смерти.
Заболевание встречается редко. Его частота составляет около 7-10 человек из 100 000. Ведущее значение в развитии идиопатического фиброзирующего альвеолита имеют аутоиммунные нарушения.
Основная группа риска – мужчины после 50 лет, у женщин заболевание выявляется реже.
В МКБ-10 есть 2 кода, имеющих отношение к этому заболеванию: J84.1 и J84.9. В МКБ J84.1 раскрывается как “Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе”. Код J84.9 Международного классификатора болезней это “Интерстициальная легочная болезнь, неуточненная”.
ИФА – собирательный термин, под которым может подразумеваться одно из нескольких патологических состояний:
- Обычный пневмонит – характеризуется изменениями, при котором процессы уплотнения в тканях преобладают над воспалительными. Состояние практически не поддается терапии. В результате происходящих изменений развивается кислородная недостаточность.
- Синдром Хаммена-Рича – агрессивное распространение фиброзного процесса.
- Другие формы пневмонита – преобладание воспалительного процесса.
Этапы развития
ИФА проходит несколько стадий:
- Отекает интерстициальная и альвеолярная ткань;
- Эти же ткани поражает воспалительный процесс;
- Разрушение альвеолярных стенок, уплотнение легочных тканей.
Симптоматика
Как правило, заболевание долгое время не проявляет себя, либо симптомы могут быть невыраженными. Некоторые пациенты не обращают внимания на возникшую одышку, подстраиваясь под нее и переходя к менее активному образу жизни. При этом на консультации у врача пациент может говорить, что приступы одышки мучают его на протяжении уже нескольких лет.
Заболевание может проявлять себя следующим образом:
- Нарастающая одышка может быть единственным симптомом, который беспокоит длительное время. По мере усугубления ситуации она может проявляться даже в спокойном состоянии. Этот симптом намного опаснее, чем может показаться. В результате он может привести к тому, что человек не сможет двигаться, говорить, совершать элементарные действия по самообслуживанию.
- Кашель с небольшим количеством мокроты.
- Боли, локализующиеся с обеих сторон грудной клетки, интенсивность которых увеличивается на вдохе.
- Снижение массы тела.
- Повышение температуры тела, лихорадочное состояние. Антибактериальные препараты в данном случае не улучшают состояние пациента.
- Общая слабость, пониженная работоспособность, быстрая утомляемость.
- Цианоз кожных покровов.
Этиология
Причины, приводящие к развитию заболевания, не установлены, да и вопрос о том, можно ли вылечить его, остается актуальным.
Предположительно, ведущее значение имеет генетическая предрасположенность, на которую накладываются провоцирующие факторы. К таким факторам относятся:
- Вирусы (вирус герпеса, гепатита С, ВИЧ и др.);
- Внешние факторы: экологические факторы, а также следствие воздействия профессиональных вредностей (пыль от обработки металла или древесины, химикаты);
- Курение;
- Гастроэзофагеальная болезнь – заброс содержимого желудка в легкие, вызываемый слабостью нижнего сфинктера пищевода.
Группу риска составляют люди, которые разводят домашний скот и птицу. Риск растет из-за постоянного контакта с вредными веществами, которые проникают в дыхательные каналы и провоцируют респираторные заболевания.
Виды
Классификация включает в себя 3 формы первичных альвеолитов:
- Фиброзирующие идиопатические.
Это различные формы интерстициальной пневмонии: обычная, десквамативная, острая, неспецифическая.
- Экзогеные аллергические.
Развиваются вследствие продолжительного вдыхания веществ, характеризующихся аллергическим действием. Сопровождается поражением интерстициальных и альвеолярных тканей.
- Фиброзирующие токсические.
Это легочные патологии, вызываемые воздействием производственных вредностей, токсических веществ, медикаментов.
Осложнения
Заболевание приводит к нарастающей дыхательной недостаточности, развитию легочного сердца. Возможно развитие отека легких.
Диагностические мероприятия
Диагностика начинается с изучения жалоб пациента. Как правило, пациент говорит о сухом кашле, постоянно нарастающей одышке, болях в грудине, высокой утомляемости, потере веса.
Врач ведет диалог, собирая анамнез. Необходимо знать, с каких симптомов началось заболевание, составить картину течения. Также устанавливаются потенциальные причины, которые могли спровоцировать его начало: курение, профессиональные вредности, инфекционные заболевания.
Общий осмотр включает в себя изучение кожных покровов, исследование работы легких при помощи фонендоскопа.
После этого врач направляет пациента сдавать анализы и проходить обследования.
В обязательном порядке проводится анализ мокроты. Характер изменений в легких можно обнаружитьпри помощи рентгенографии, хотя для постановки диагноза “идиопатический фиброзирующий альвеолит” этот метод недостаточно информативен.
Рентгенологическое исследование позволяет наблюдать усиление легочного рисунка, которое отмечается при интерстициальных изменениях. Кистозные образования отображаются небольшими участками просветления.
Оптимальным методом диагностики является компьютерная томография.
Для определения воздушной проходимости дыхательных путей применяют спирометрию. Более точные показатели, характеризующие внешнее дыхание, позволяет получить метод бодиплетизмографии.
При помощи бронхоскопии оценивают состояние бронхов изнутри. В процессе исследования производят забор жидкости со стенок альвеол и легких. В отдельных случаях этот метод сочетается с проведением биопсии.
Биопсия – процесс получения небольшого участки ткани с целью проведения исследования клеток. К сожалению, в большинстве случаев, взятые при бронхоскопии ткани не дают возможность получить необходимую информацию. Поэтому для получения материала для исследования может быть использован открытый метод. Данный диагностический метод применяется только в крайних случаях: при тяжелом течении патологии и невозможности определения диагноза вышеуказанными методами.
В зависимости от течения выделяют 3 вида идиопатического фиброзирующего альвеолита. При острой форме смерть наступает уже через 2 года после появления первых симптомов патологии. Подострая форма заканчивается смертью через 2-5 лет. При хронической форме завершается летальный исход наступает 6-8 лет.
Лечение
Для лечения используются консервативные методы, направленные на устранение симптомов.
Важно! Антибактериальные препараты не только не дают необходимого терапевтического эффекта, но и могут осложнить ситуацию, так как возможно развитие аллергических реакций, дисбактериоза, возникновение сбоев в иммунной системе.
Комплексное лечение может подразумевать следующие шаги:
- Препараты противовоспалительного действия:
- Цитостатики;
- Глюкокортикоиды;
- Антиоксиданты.
- Антифиброзные препараты, снижающие синтез коллагена.
- Устраняющие симптомы:
- Бронхорасширяющие – с целью устранить одышку;
- Антикоагулянты – для разжижения крови.
- Ингаляции кислородом.
- Лечение рефлюкса.
Если заболевание имеет аллергическую природу, либо развивается под воздействием профессиональных вредностей, в обязательном порядке исключают провоцирующий фактор.
На начальной стадии заболевания назначают кортикостероиды. Их действие заключается в снижении проницаемости сосудов и выведении жидкости в ткани, что необходимо при воспалительных процессах.
Также кортикостероидные препараты замедляют процесс разрастания соединительной ткани и образование антител. Применение гормонов на поздних стадиях не столь эффективно.
Кортикостероиды назначаются в высокой дозировке, с постепенным ее понижением при улучшении самочувствия, а также продолжительной поддерживающей терапией.
Оптимальным решением станет назначение кенакорта, урбазона, либо преднизолона. Несмотря на то, что дексаметазон характеризуется более сильным противовоспалительным действием, он агрессивно воздействует на кору надпочечников, что крайне опасно при длительном применении.
При превалировании фиброзирующих процессов основное лечебное действие принадлежит иммуносупрессорам. Использование данной категории препаратов позволяет также уменьшить дозировку кортикостероидов. Примером иммуносупрессора, который может быть использован, является Азатиоприн. Он замедляет разрастание иммунокомпетентных клеток и характеризуется цитотоксическим действием. В число эффектов от препарата входит также и антиэкссудативное действие.
Широко распространено при лечении ИФА использование купренила.
Лечение проводится с систематическим (1 раз в 2 недели) контролем крови. Это позволяет своевременно отследить характер изменения патологического процесса и при необходимости откорректировать дозировки применяемых препаратов.
Также в лечении применяется верошпирон – препарат, действие которого направлено на уменьшение интерстициального отека легких, оказание антифиброзирующего действия.
Согласно исследованиям, применение ингаляций кислорода на протяжении 2 месяцев приводит к улучшению диффузной способности легких, положительной динамике показателей, характеризующих газовый состав крови.
Комплексное лечение дополняет прием витаминов, в особенности витаминов группы В.
Продолжительность жизни и осложнения
На сегодняшний день нет эффективного лечения, позволяющего добиться выздоровления пациента. Любые воздействия даже при выявлении нарушений на ранней стадии способны лишь замедлить процесс развития заболевания.
Проявления болезни могут прогрессировать с разными темпами, однако в результате приводят к выраженной дисфункции легких.
- Самый печальный прогноз – при синдроме Хаммена-Ричи. Продолжительность жизни в этом случае может быть ограничена всего парой месяцев.
- При идиопатическом фиброзе легких она будет составлять около 5 лет.
- Иные формы пневмонии ограничивают продолжительность жизни 10 годами.
Прогноз всегда не радужный. В очень редких случаях происходят спонтанные улучшения самочувствия. Есть признаки, которые четко указывают на прогрессирование заболевания. Это снижение веса, которое наблюдается и после назначения кортикостероидов, а также положительные реакции на ревматоидный фактор, крепитирующие хрипы, выраженный фиброз легких. Что касается возраста, то самым опасным в плане прогноза является возраст после 40-45 лет. Также о плохом прогнозе говорит наличие симптомов “барабанных палочек” и “часовых стекол”. Эти симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита проявляются утолщением фаланг пальцев и изменением формы ногтей в виде часовых стекол.
Немного лучше прогноз может быть при заболевании аллергической и токсической природы. Если на начальной стадии заболевания устранить провоцирующий фактор, то можно добиться регрессии.
К числу возможных осложнений относятся:
- Дыхательная недостаточность;
- Гипертензия легких;
- Хроническая форма легочного сердца – сердечная недостаточность, вызванная изменениями в легких;
- Присоединение вторичной инфекции;
- Существует вероятность перехода заболевания в рак легкого.
Профилактические мероприятия
Для того чтобы снизить вероятность развития заболевания, в первую очередь, необходимо отказаться от такой привычки, как курение. Также следует избегать продолжительного контакта с профессиональными вредностями и опасными веществами. Немаловажное значение имеет своевременное лечение вирусных инфекций, которые могут негативно сказаться на состоянии легких.
Пациенты с ИФА должны состоять на учете у пульмонолога, аллерголога, а также врача-профпатолога, который проводит консультации по вопросам лечения профессиональных заболеваний.
Данная статья размещена исключительно в общих познавательных целях посетителей и не является научным материалом, универсальной инструкцией или профессиональным медицинским советом, и не заменяет приём доктора. За диагностикой и лечением обращайтесь только к квалифицированным врачам, в государственных больницах и частных клиниках.
