Волчаночный нефрит — ГН, вызванный СКВ. Клинические проявления включают гематурию, протеинурию нефротического диапазона и азотемию на более поздних стадиях. Диагноз волчаночного нефрита основывают на биопсии почек. Лечение волчаночного нефрита основной патологии обычно включает назначение глюкокортикоидов, цитотоксических препаратов и иммуномодулирующих антиметаболитов.
Волчаночный нефрит диагностируют приблизительно у 50 % пациентов СКВ. Однако общая частота возникновения вероятно больше 90 %, поскольку биопсия почки у больных с подозрением на СКВ без клинических признаков почечной патологии показывает изменения, характерные для ГН.
В причины возникновения волчаночного нефрита, включает отложение иммунных комплексов с развитием ГН. Иммунные комплексы состоят из ядерных антигенов, особенно дезоксирибонуклеиновой кислоты, высокоафинных комплемент-связывающих gG антиядерных антител, и антитела к ДНК. Характерны субэндотелиальные, внутримембранные или субэпителиальные включения. Везде, где депонированы иммунные комплексы, иммунофлюоресцентное окрашивание выявляет комплемент и gG, gA, gM в различных пропорциях.
Волчаночный нефрит необходимо отличать от нефропатии на фоне антифос-фолипидного синдрома, которая может встречаться независимо или сосуществовать у 33 % пациентов с волчанкой. При антифосфолипидном синдроме циркулирующий волчаночный антикоагулянт вызывает образование микротромбов, эндотелиальное повреждение и кортикальную ишемическую атрофию. Нефропатия на фоне антифосфолипидного синдрома увеличивает риск развития у пациента артериальной гипертензии и почечной недостаточности, по сравнению с одним только волчаночным нефритом.
Волчаночный нефрит: симптомы и диагноз
Самые яркие симптомы — симптомы СКВ; пациенты с вовлечением в патологический процесс почек могут иметь отеки, пенящуюся мочу и/или артериальную гипертензию. Диагноз предполагают при наличии протеинурии с микрогематурией и эритроцитарными циллиндрами или без них, при наличии у пациента СКВ. Волчаночный нефрит обычно развивается через год после установления диагноза СКВ, и поиск почечной патологии с назначением анализов мочи и уточнением концентрации креатинина плазмы крови оправдан всякий раз, когда СКВ диагностирована или подозревается.
Диагноз волчаночного нефрита подтверждают при биопсии почек. Гистологическую картину классифицируют на нормальную ; иммунные комплексы только в мезангиуме ; клеточная пролиферация и воспаление менее 50 % клубочков и обычно с сегментарным распределением ; клеточная пролиферация и воспаление более 50 % клубочков и утолщение клубочковой базальной мембраны с субэпителиальными и внутримембранными включениями иммунных комплексов.
Некоторые из этих подтипов подобны другим гломерулопатиям; например мембранозный и диффузный пролиферативный волчаночный нефрит гистологически подобны идиопатическому мембранозному ГН и типу мембрано-пролиферативного ГН, соответственно. Перекрытие между этими категориями очень существенное, но система классификации полезна, потому что клинические и прогностические особенности различны между категориями.
Почечная функция и активность СКВ должны регулярно контролироваться. Нарастающая концентрация креатинина плазмы крови отражает ухудшающуюся почечную функцию, в то время как снижение содержания комплемента или возрастающий титр анти-ДНК антител предполагают повышение активности болезни.
Прогноз лечения волчаночного нефрита
Результат биопсии оценивают полуколичественными характеристиками «активности» и индексом «хронизации», которые описывают выраженность воспалительной реакции и рубцевания, соответственно; индекс хронизации отражает прогрессию волчаночного нефрита к почечной недостаточности. Многие эксперты полагают, что легкий и умеренный индекс хронизации должен сопровождаться более агрессивной терапией, тогда как более тяжелые показатели хронизации могут указывать на необратимую стадию заболевания, предполагая, что отношение риска/выгоды агрессивной терапии может быть неприемлемым. Степень активности менее хорошо коррелирует с прогрессией болезни, возможно, потому что основано в большей степени на воспалительном компоненте болезни, который более обратим при лечении.
Прогноз и показания к лечению мембранозного волчаночного нефрита плохо определены и противоречивы.
Лечение волчаночного нефрита
Лечение обычно включает цитотоксические препараты, антиметаболиты и глюкокортикоиды. Индукция терапии циклофосфамидом, который обычно назначают внутривенно болюсно, начиная с 0,75 г/м, при содержании лейкоцитов более 3000/мкл, увеличивая дозу до максимальной 1 г/м в физиологическом растворе в течение 30-60 мин. Назначение жидкостей внутрь или внутривенно для создания большого диуреза минимизируеттоксическое действие циклофосфамида на мочевой пузырь. Преднизолон принимают по 60-80 мг внутрь 1 раз в день с уменьшением дозы, поддерживающей эффект, до 20-25 мг через день на протяжении 6-12 мес. Доза преднизолона определяется экстраренальными проявлениями и количеством рецидивов. Рецидивы обычно лечат увеличением доз преднизолона.
Многие эксперты заменяют более токсичный циклофосфамид на микофенолата мофетил или азатиоприн. Преднизолон в низкой дозе продолжает терапию и корректируется на основании активности болезни. Продолжительность поддерживающей терапии не менее 1 года.
Антикоагулянты теоретически обоснованы для пациентов с нефропатией на фоне антифосфолипидного синдрома, но эффективность терапии не была доказана.
Данная статья размещена исключительно в общих познавательных целях посетителей и не является научным материалом, универсальной инструкцией или профессиональным медицинским советом, и не заменяет приём доктора. За диагностикой и лечением обращайтесь только к квалифицированным врачам, в государственных больницах и частных клиниках.
