Мембранозная нефропатия — отложение иммунных комплексов в БМК, приводящее к утолщению последней. Причина не известна, хотя вторичные причины включают прием лекарственных препаратов, инфекцию, аутоиммунные заболевания и рак. Симптомы мембранозной нефропатии:
- постепенное, скрытое развитие отеков,
- тяжелой протеинурии,
- появление доброкачественного мочевого осадка при нормальной почечной функции и нормальном или повышенном артериальном давлении.
Диагностика мембранозной нефропатии основывается на данных биопсии почки. Лечение мембранозной нефропатии обычно включает назначение глюкокортикоидов и циклофосфамида, хотя у многих пациентов возможна спонтанная ремиссия.
Мембранозная нефропатия главным образом поражает взрослых. Она обычно идиопатическая, но может быть вызвана приемом лекарственных препаратов, инфекцией, аутоиммунными заболеваниями, тиреоидитом или злокачественными новообразованиями. В за- висимости от возраста пациентов у 4-20 % из них имеются злокачественные новообразования, включая солидный рак легкого, толстой кишки, желудка, молочной железы или почки; ходжкинскую или неходжкинскую лимфому; хронический лимфоцитарный лейкоз и меланому.
МН редко развивается у детей, обычно на фоне инфицирования вирусом гепатита В или СКВ.
Тромбоз почечных вен особенно часто возникает при МН, но часто имеет клинически бессимптомное течение, если не осложняется ТЭЛА.
Симптомы и диагностика мембранозной нефропатии
Пациенты обычно обращаются уже с отеками и протеинурией нефротического диапазона и иногда микрогематурией и артериальной гипертензией. Исходно могут присутствовать признаки хронического иммунокомплексного заболевания, диффузной болезни соединительной ткани, хронической инфекции или опухоли.
Диагноз предполагают на основании анамнеза и результатов анализа мочи и подтверждают данными биопсии. Только у 20 % пациентов имеется протеинурия «не нефротического диапазона». Содержание СЗ и С4 в норме. Скорость клубочковой фильтрации нормальная или снижена. При электронной микроскопии иммунные комплексы видны как плотные включения. Субэпителиальные плотные включения встречают на ранних стадиях заболевания, с выростами lamna densa между включениями. Позже включения появляются в пределах БМК, и развивается ее значительное утолщение. Диффузный гранулярный характер отложения gG развивается вдоль всей БМК без клеточной пролиферации, экссудации или некроза.
Поиск онкологического заболевания должен быть предпринят, особенно у пациентов с потерей массы тела, необъяснимой анемией или положительным результатом анализа кала на гемоглобин и у пожилых. Лекарственный МН также должен быть принят во внимание.
Прогноз при мембранозной нефропатии
Приблизительно у 25 % пациентов возможна спонтанная ремиссия, у 25 % из них развивается постоянная протеинурия «не нефротического диапазона», у 25 % — постоянный НС, у 25 % — прогрессия к терминальной стадии почечной недостаточности. Женщины, дети и молодые пациенты с протеинурией «не нефротического диапазона» и лица с нормальной почечной функцией в течение 3 лет после установления диагноза имеют тенденцию к невыраженной прогрессии заболевания.
Мужчины старше 50 лет с протеинурией больше 10 г/сут, пациенты с повышенной р-микроглобулинурией и пациенты с исходно высокой концентрацией креатинина плазмы крови имеют наибольший риск прогрессии к почечной недостаточности.
Мембранозная нефропатия: лечение
Исходное лечение мембранозной нефропатии — коррекция основных причин. Среди пациентов с идиопатическим МН бессимптомные пациенты с протеинурией «не нефротического диапазона» не требуют лечения; почечную функцию однако следует периодически контролировать. Пациенты с протеинурией нефротического диапазона без жалоб или с отеками, контролируемыми мочегонной терапией, должны наблюдаться, потому что более чем у 50 % из них возможна частичная или полная ремиссия в течение 3-4 лет.
Иммунодепрессанты следует назначать только пациентам с симптоматическим идиопатическими НС и тем, кто имеет высокий риск прогрессирования заболевания. В настоящее время не существует общепринятого протокола, но известен подход, использующий метилпреднизолон 1 г внутривенно в течение 3 дней, после чего назначают преднизолон 0,5 мг/кг внутрь 1 раз в день в течение следующих 27 дней. В течение следующего месяца: хлорамбуцил 0,2 мг/кг внутрь 1 раз в день. Такой 2-месячный протокол чередуют в общей сложности в течение 6 мес. Протокол остается спорным и должен использоваться с осторожностью, особенно в пожилом возрасте из-за повышенного риска инфекционных осложнений. Пациентам, которые не переносят цитостатическую терапию, назначают циклоспорин 4-6 мг/кг внутрь 1 раз в день в течение 4 мес. Пациентам с артериальной гипертензией назначают ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина. Эти препараты могут также быть полезными для пациентов без артериальной гипертензии, уменьшая протеинурию. Методы лечения недоказанных отдаленных результатов включают введение иммуноглобулина внутривенно и НПВС.
Данная статья размещена исключительно в общих познавательных целях посетителей и не является научным материалом, универсальной инструкцией или профессиональным медицинским советом, и не заменяет приём доктора. За диагностикой и лечением обращайтесь только к квалифицированным врачам, в государственных больницах и частных клиниках.
