Быстро прогрессирующий ГН сопровождается микроскопической картиной формирования в клубочках полулуний и прогрессирует до почечной недостаточности в течение недель или месяцев. Диагностика гломерулонефрита быстро прогрессирующего основывается на анамнезе, результатах анализа мочи, серологических тестах и биопсии почек. Лечение гломерулонефрита быстро прогрессирующего, включает прием глюкокортикоидов с или без циклофосфамида и иногда плазмафереза.
Быстро прогрессирующий гломерулонефрит характеризуется обширным формированием в клубочках полулуний, видимых при биопсии, и при отсутствии лечения прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности за недели или месяцы. Это относительно редкий ГН, развивающийся у 10-15 % всех пациентов с ГН, и встречается в основном у больных 20-50 лет. Типы и причины классифицированы на основании результатов иммунофлюоресцентной микроскопии.
Болезнь антител к базальной мембране клубочков является аутоиммунным ГН и составляет 10 % случаев гломерулонефрита быстро прогрессирующего. Она может возникнуть в результате воздействия на коллаген альвеолярных капилляров вдыхаемых антигенов, что запускает формирование антител к коллагену. Антиколла-геновые антитела перекрестно взаимодействуют с БМК, фиксируя комплемент и запуская клеточно-опосредованную воспалительную реакцию в почках и легких. Комбинацию ГН и альвеолярного кровотечения в присутствии анти-БМК антител называют синдромом Гудпасчера. Иммунофлюоресцентное окрашивание почечных биоптатов демонстрирует линейные включения gG.
Иммунокомплексный гломерулонефрит быстро прогрессирующий, осложняет многочисленные инфекционные заболевания и болезни соединительной ткани, а также возникает в сочетании с другими первичными гломерулопатиями. Иммунофлюоресцентное окрашивание почечных биоптатов демонстрирует неспецифические зернистые иммунные включения. Заболевание составляет 40 % всех случаев БПГН. Патогенез неизвестен.
Пауцииммунный БПГН отличается отсутствием отложения иммунных комплексов или комплемента при иммунофлюоресцентном окрашивании, составляет 50 % всех случаев БПГН. Почти все пациенты имеют повышенную концентрацию антинейтрофильных цитоплазматических антител и системный васкулит.
Симптомы гломерулонефрита быстро прогрессирующего
Проявляется заболевание обычно слабостью, усталостью, лихорадкой, тошнотой и рвотой, анорексией, артралгиями и болями в животе. Некоторые пациенты предъявляют жалобы, подобные на ПИГН, с остро возникшей гематурией. В среднем у 50 % пациентов есть отеки и анамнез острого гриппоподобного ОРЗ в течение 4 нед от появления почечной недостаточности, за чем обычно следует выраженная олигурия. Нефротический синдром имеется в 10-30 % случаев. Артериальная гипертензия развивается редко, особенно в тяжелой форме. У пациентов с болезнью анти-БМК антител может быть легочное кровотечение или кровохарканье или только диффузные инфильтраты при рентгенографии органов грудной клетки.
Диагностика гломерулонефрита быстро прогрессирующего
Диагноз основывается на анамнезе и результатах анализов мочи и подтверждается серологическими тестами и биопсией почек. Концентрация креатинина сыворотки крови почти всегда повышена. Гематурия и эритроцитарные цилиндры присутствуют всегда, часто встречается «телескопический» осадок мочи. Анемия присутствует всегда, лейкоцитоз также распространен.
Серологическое исследование должно включать: анти-БМК антитела ; антитела к антистрептолизину-О, анти-ДНК антитела или криоглобулины, в зависимости от клинической картины; и титры АНЦА. Изучение концентрации комплемента может быть необходимо при подозрении на иммунокомплексный БПГН, потому что гипо-комплементемия в этом случае встречается часто.
Ранняя биопсия почек имеет существенное значение. Особенностью, общей для всех типов гломерулонефрита быстро прогрессирующего, является центральная пролиферация гломерулярных эпителиальных клеток, иногда с нейтрофильной инфильтрацией, которая формирует полулунную клеточную массу, заполняющую пространство Боумана более 50 % клубочков. Гломерулярный сосудистый пучок обычно выглядит малоклеточным и спавшимся. Некроз в пределах сосудистого пучка или полулуния может быть самым выраженным проявлением. У таких пациентов должны быть исследованы гистологические признаки васкулита.
Иммунофлюоресцентная микроскопия имеет отличия для всех типов БПГН. При болезни анти-БМК антител линейное или лентоподобное накопление gG вдоль КБМ является самым значимым явлением и часто сопровождается линейным и иногда зернистым накоплением СЗ. При иммуно-комплексном БПГН, иммунофлюоресцентная микроскопия показывает диффузное нерегулярное мезангиальное накопление gG и СЗ обычно вместе с пролиферацией внутригломерулярных клеток и формированием полулуний. При paиммунном БПГН иммунное окрашивание и включения не обнаруживают. Однако фибрин встречают в пределах полулуний независимо от вида флюоресценции.
Прогноз заболевания гломерулонефрит
Спонтанная ремиссия встречается редко, и у 80-90 % нелеченных пациентов заболевание прогрессирует до терминальной стадии почечной недостаточности в течение 6 мес. Прогноз улучшается при раннем лечении гломерулонефрита быстро прогрессирующего; предикторами хорошего ответа на терапию являются ранняя стадия анти-КБМ болезни и ПИГН, СКВ, гранулематоз Вегенера или узелковый полиартериит как основная причина ГН.
Вне зависимости от наличия или отсутствия лечения наихудший прогноз у лиц старше 60 лет, пациентов с олигурической почечной недостаточностью или высокой концентрацией креатинина, и при наличии полулуний в более чем 75 % клубочков. Приблизительно 30 % пациентов с paиммунным БПГН не имеют эффекта от терапии, около 40 % из них нуждаются в диализе и 33 % умирают в течение 4 лет. С другой стороны, менее 20 % из тех, кто реагирует на терапию, нуждаются в диализе и приблизительно 3 % умирают. Пациенты, у которых восстанавливается нормальная функция почек, имеют остаточные гистологические изменения преимущественно в клубочках, в основном повышенное количество клеток с небольшим склерозом или без него в пределах гломерулярного сосудистого пучка или эпителиальных клеток и минимального фиброза интерстиция.
Смерть обычно происходит из-за инфекционных или кардиальных осложнений, поскольку уремическую причину смерти предотвращают диализом.
Лечение гломерулонефрита быстро прогрессирующего
Лечение быстро прогрессирующего гломерулонефрита, зависит от типа заболевания, хотя ни один протокол не был строго изучен. Терапия должна быть начата рано, в идеале, когда концентрация креатинина <5 мг/дл, и прежде чем биопсия покажет формирование полулуний во всех клубочках или организованные полулуния, как и фиброз интерстиция, и атрофию канальцев. Лечение гломерулонефрита быстро прогрессирующего, становится менее эффективным по мере прогрессирования этих черт и может быть даже опасным в некоторых группах пациентов Для анти-БМК болезни рекомендуют плазмаферез ; роль плазмафереза менее четко определена при иммунокомплексном и пауцииммунном БПГН. Плазмаферез, как полагают, эффективен, поскольку он быстро удаляет свободные антитела, интактные иммунные комплексы и медиаторы воспаления. Преднизолон и циклофосфамид, как правило, показаны для минимизации формирования новых антител.
Для иммунокомплексного и пауцииммунного гломерулонефрита быстро прогрессирующего, глюкокортикоиды могут снизить концентрацию креатинина или отсрочить необходимость в диализе более чем на 3 года у 50 % пациентов. Циклофосфамид 1,5-2 мг/кг внутрь 1 раз в день может быть эффективен у АНЦА-положи-тельных пациентов; ежемесячные курсы пульс-терапии могут уменьшить побочные эффекты, но их значение четко не определено.
Лимфоцитаферез, методика удаления периферических лимфоцитов из системной циркуляции, может быть полезна при пауцииммунном БПГН, но требует дальнейшего изучения.
Трансплантация почек эффективна при всех типах гломерулонефрита быстро прогрессирующего, но заболевание может рецидивировать и в трансплантате; риск рецидива уменьшается на поздних сроках после трансплантации. При болезни анти-КБМ антител анти-КБМ титры не должны выявляться по крайней мере за 12 мес до трансплантации.
Медицинский справочник заболеваний.
Данная статья размещена исключительно в общих познавательных целях посетителей и не является научным материалом, универсальной инструкцией или профессиональным медицинским советом, и не заменяет приём доктора. За диагностикой и лечением обращайтесь только к квалифицированным врачам, в государственных больницах и частных клиниках.
