Болезнь тонких базальных мембран

 Болезнь тонких базальных мембран — диффузное истончение базальной мембраны клубочков до 150-225 нм.

Болезнь тонких базальных мембран является наследственной и обычно передается аутосомно-доминантно. Не все генетические мутации были описаны, но некоторые семьи с болезнью тонких базальных мембран были выявлены с мутацией гена V типа а-4-коллагена. Распространенность составляет 5-9 %. Большинство пациентов не имеют симптомов, и только случайно при рутинных анализах мочи у них выявляют микрогематурию, хотя иногда отмечаются умеренная протеинурия и макрогематурия. Почечная функция обычно сохранена, но у некоторых пациентов развивается прогрессирующая почечная недостаточность по неизвестным причинам. Повторяющиеся боли в боку, как при lgA-нефропатии, бывают редко.

Диагноз основывают на семейном анамнезе и выявлении гематурии без других симптомов или патологии, особенно если у остальных членов семьи без симптомов также есть гематурия. Биопсия почек не требуется, но часто выполняется для уточнения причины гематурии. На ранних стадиях заболевание трудно дифференцировать с наследственным нефритом из-за общих гистологических черт. Анти-КБМ также обычно присутствуют при болезни тонких базальных мембран.

Отдаленный прогноз благоприятный, и в большинстве случаев не требуется никакого лечения болезнь тонких базальных мембран. Пациентам с частой макрогематурией или болевым синдромом помогают ингибиторы АПФ, которые могут понизить внутриклубочковое давление.

Главная » Заболевания » Научные статьи » Болезнь тонких базальных мембран

Понравилось? Поделитесь пожалуйста с друзьями и оцените запись: