Саркома Юинга носит название «детской болезни», поскольку эта злокачественная опухоль возникает в основном у людей младше 25 лет. Быстрый и агрессивный рост, раннее и стремительное возникновение метастаз, затруднительность в диагностике делают саркому Юинга весьма опасным заболеванием с часто неблагоприятным исходом.
Как развивается заболевание
Саркома Юинга считается одной из самых малоизученных агрессивных онкологий. При заболевании поражаются нижние участки трубчатых костей, костные ткани ребер, позвоночника, лопаток, ключиц и кости таза.
Опухолевый процесс, внедряясь в кости, стремительно начинает поражать мягкие ткани, быстро распространяя метастазы в тканях костного мозга, лёгких и костей. Прогрессирование болезни настолько стремительно, что даже при обращении пациента при первых признаках болезни, метастазы уже захватывают значительную часть костей.
Важно! Почти 15% от всех злокачественных новообразований у детей составляет саркома Юинга.
Самый распространенный возраст возникновения саркомы Юинга – 10-15 лет, причем заболевание чаще всего встречается у мальчиков европеоидной расы. Диагностирование затрудняет тот факт, что жалобы детей чаще всего воспринимаются, как последствия перенесенных воспалительных заболеваний или травмы. Поэтому этот вид саркомы чаще всего имеет неблагоприятный прогноз.
Обратите внимание! Точную причину возникновения заболевания на данный момент установить не удалось, но исследования доказывают, что более 40% всех случаев саркомы Юинга появилось вследствие полученных повреждений.
Предрасполагающими факторами развития саркомы Юинга являются:
- Наследственная предрасположенность (если родственники болели данным видом саркомы);
- Генетические отклонения;
- Перенесенные сильные травмы костей;
- Врожденные аномалии развития мочеполовой и костной системы;
- Мужской пол, белая раса, подростковый возраст.
Место локализации новообразований зависит от возраста: у подростков и детей чаще всего опухоли возникают в трубчатых длинных костях, у молодых людей поражаются чаще ребра, ключицы, кости таза и позвоночник. Встречаются случаи поражения саркомой мягких тканей (например, легких), без участия костных тканей.
Симптомы и стадии саркомы Юинга
Основным проявлением саркомы Юинга является появление боли в костях. Поначалу болевые ощущения могут быть несильными и носить непостоянный характер. С развитием болезни боли становятся интенсивными, причем усиление болевых ощущений чаще всего наблюдается в ночное время либо при движении пораженной конечности.
При ощупывании пораженного места боли усиливаются, причем снять синдром не под силу обезболивающим препаратам.
Постепенно процесс охватывает мягкие ткани, развивается сильная отечность и гиперемия мягких тканей – появляются уплотнения, болезненные и горячие на ощупь. Возникают симптомы интоксикации: слабость, тошнота, повышение температуры, отсутствие аппетита, увеличение лимфатических узлов.
Внешние признаки нарастают – опухоль становится все больше, кожные покровы в месте новообразований становятся багрового либо синюшного оттенка, сильно выделяются вены.
Обратите внимание! Из-за развития патологии могут часто возникать переломы костей даже при небольших нагрузках.
Такое развитие заболевания позволяет определить основные симптомы саркомы Юинга:
- Боли в костях – нарастают со временем, проявляются часто в ночное время, ограничивают движение.
- Симптомы интоксикации (потеря аппетита, повышение температуры, слабость, анемия) – могут проявляться в самом начале заболевания, но такие проявления встречаются во многих заболеваниях, что значительно усложняет диагностику.
- Местные изменения в тканях – боли при пальпации, отечность и покраснения, повышение местной температуры, деформация кости.
Симптомы заболевания могут иметь свои отличия в зависимости от локализации патологического процесса:
- В легких и грудной клетке – возникает затрудненное дыхание, кровохарканье.
- В тазобедренной кости – нарушение функций кишечника, недержание мочи, паралич нижних конечностей.
- В костях ног (например, саркома правой подвздошной кости) – нарушение походки, хромота.
Развитие патологического процесса проходит в 4 стадии:
- На поверхности кости появляется небольшое новообразование.
- Патология глубоко поражает костную ткань.
- Метастазы распространяются в мягкие ткани и близлежащие органы.
- Метастазированием задеты отдаленные от очага заболевания органы и участки тела.
Обратите внимание! На третьей и четвертой стадии саркомы Юинга начинают развиваться метастазы. Обычно к моменту постановки диагноза у пациентов уже имеются метастазы в различных тканях и органах.
Чаще всего метастазы распространяются через кровь, но могут распространяться и с лимфотоком, что всегда свидетельствует о тяжелом течении патологии и крайне неблагоприятном прогнозе. Реже метастазирование распространяется по средостению либо забрюшинному пространству.
Опухолевые новообразования чаще всего дают метастазы в следующие отделы:
- Костный мозг;
- Легкие;
- Костную ткань.
По мере развития патологии и распространения метастазов возникает саркома Юинга мягких тканей. Очаги онкологии возникают в отдельных органах, серозных оболочках, лимфоузлах.
Диагностика и лечение
На начальной стадии развития заболевания многие врачи, пренебрегая методами первичной рентгенодиагностики, принимают симптомы саркомы Юинга за проявления воспалительных процессов, ушибов и растяжений. В результате этого тактика лечения является ошибочной, а назначенные методы терапии могут даже способствовать прогрессированию заболевания.
Чтобы исключить возможность ошибочной диагностики, врач должен назначить следующие методы исследования:
- Рентгенологическое – позволяет наиболее точно обнаружить наличие патологического очага;
- МРТ и КТ – определяет стадию болезни, степень поражения тканей, место локализации;
- Гистологическое исследование тканей — с помощью биопсии изучают костные и мягкие ткани;
- Другие методы: УЗИ, остеоцинтиграфия, ангиография.
- Лабораторные исследования крови.
Такая расширенная диагностика позволяет отделить заболевание от похожих патологий и назначить адекватное лечение.
До недавнего времени при отсутствии системной терапии при саркоме Юинга более 90% пациентов умирали в течение 2-5 лет с начала заболевания. Этому способствовало стремительное распространение метастаз в легкие, костный мозг и кости. С началом использования лучевой и химиотерапии удалось добиться лучших результатов – более половины пациентов удалось спасти и добиться длительной ремиссии заболевания.
Ведущие методы лечения саркомы Юинга:
- Химиотерапия. В организм больного вводятся цистотаческие препараты (винкристин, циклофосфан, адриамицин), которые справляются даже с мельчайшими метастазами, что замедляет процесс распространения опухоли. Процедура проводится курсами, с перерывом в 2-3 недели. При обнаружении метастаз в костном мозге применяются большие дозы препаратов, после чего проводится пересадка стволовых клеток.
- Лучевая терапия. С помощью высокоэнергетического излучения воздействуют на ткани, пораженные опухолью. Эти методы являются наименее травматичными и более эффективными при лечении саркомы. Лучевая терапия помогает не только справиться с метастазами, но и предупредить рецидивы.
- Оперативное удаление. В процессе хирургического вмешательства могут частично удаляться ткани бедренных и тазовых костей, ребер. Радикальное иссечение опухолей применяется при распространении саркомы в лопатке, малоберцовой кости, костях предплечья, ребрах, ключице. Частичное иссечение новообразований проводится в случае невозможности осуществления радикальных мер (например, саркома правой подвздошной кости).
При саркоме Юинга обычно проводится комплексное лечение, которое сочетает в себе сразу несколько методов. Например, опухоль может удаляться хирургическим путем с одновременным проведением курса химиотерапии до и после операции.
Прогноз выживаемости
Саркома Юинга является одним из опаснейших заболеваний, но победить болезнь все же можно. Всё зависит от своевременности обращения к врачам, назначения правильного лечения и собственной веры в успех самого пациента.
Сколько живут при саркоме Юинга? Благодаря современным методам лечения выживаемости пациентов удается добиться в 70% всех случаев.
У больных с плохими прогнозами, например, при наличии метастаз в костном мозге, ранее выживаемость составляла всего 10%. Но при интенсивных мерах лечения с использованием химиотерапии излечиваются более 30% больных, с прогнозом выживаемости 5-7 лет.
Важно! Успех выздоровления при саркоме Юинга во многом зависит от того, насколько пациент сам настроен победить болезнь.
После излечения все больные находятся на пожизненном диспансерном наблюдении. Это помогает выявить рецидивы и контролировать побочные эффекты. К возможным побочным эффектам при лечении саркомы Юинга относят мужское и женское бесплодие, кардиомиопатию, нарушения роста костей, повышенный риск возникновения вторичных злокачественных новообразований.
Несмотря на это большинство пациентов, получивших своевременное и адекватное лечение, смогли вернуться к привычному образу жизни, даже без получения инвалидности.
Данная статья размещена исключительно в общих познавательных целях посетителей и не является научным материалом, универсальной инструкцией или профессиональным медицинским советом, и не заменяет приём доктора. За диагностикой и лечением обращайтесь только к квалифицированным врачам, в государственных больницах и частных клиниках.
