Множественная системная атрофия

Множественная системная атрофия — неуклонно прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, вызывающее пирамидную, мозжечковую и вегетативную дисфункцию. МСА включает 3 заболевания, ранее считавшихся самостоятельными: оливопонтоцеребеллярную атрофию, стрионигральную дегенерацию и синдром Шая—Дрейджера. МСА проявляется артериальной гипотензией, задержкой мочи, запором, атаксией, ригидностью и постуральными нарушениями. Диагноз множественной системной атрофии ставится на основании клинических симптомов. Симптоматическое лечение множественной системной атрофии включает инфузионную терапию, сосудосуживающие препараты и применение эластичной одежды для поддержания тонуса.

Множественная системная атрофия поражает вдвое чаще мужчин, чем женщин. Заболевание дебютирует в среднем в 53 года, после появления первых симптомов продолжительность жизни не превышает 9—10 лет.

Этиология неизвестна, но нейронная дегенерация выявляется в нескольких областях мозга. Начальные симптомы заболевания определяются объемом поражения. Патогномоничным морфологическим признаком МСА является выявление ци-топлазматических включений, содержащих а-синуклеин в олигодендроглиаль-ных клетках.


Клиническая картина

Начальные симптомы вариабельны, но, как правило, включают комбинацию резистентного к леводопе паркинсонизма, мозжечковых расстройств и вегетативных симптомов.

Симптомы паркинсонизма включают мышечную ригидность, брадикинезию, постуральные нарушения и резкий постуральный тремор. Часто встречается высокотональная дрожащая дизартрия. В отличие от болезни Паркинсона, тремор покоя и дискинезия встречаются редко, а лечение леводопой лишь в самом начале частично купирует симптомы заболевания.

Мозжечковая дисфункция проявляется атаксией, дизметрией, адиадохокинезом, расстройствами координации движений и патологическим нистагмом.

Типичными симптомами вегетативной недостаточности являются ортостатическая гипотензия, задержка или недержание мочи, запор и эректильная дисфункция. К ним могут впоследствии присоединиться нарушение функции потовых, слюнных и слезных желез, нарушение дыхания и глотания, недержание кала и др. Характерны эпизоды апноэ и храп во время сна.

Диагностика множественной системной атрофии

Предположительный диагноз ставится на основании клинических данных при одновременном выявлении вегетативной недостаточности и паркинсонизма либо мозжечковых симптомов. Подобные симптомы могут возникать при болезни Паркинсона, деменции с тельцами Леви, изолированной вегетативной недостаточности, вегетативных нейропатиях, прогрессирующем надъядерном параличе, множественных инфарктах мозга или лекарственном паркинсонизме.

Исследований, помогающих провести дифференциальную диагностику, нет, однако патологические изменения в полосатом теле, мосту и мозжечке по данным МРТ имеют диагностическое значение. На основании перечисленных признаков в совокупности с симптомами генерализованной вегетативной недостаточности и недостаточной реакции на леводопу диагноз МСА может быть поставлен еще прижизненно.

Множественная системная атрофия: лечение

Специфическая терапия не разработана, проводится симптоматическое лечение.

Лечение ортостатической гипотензии включает инфузионную терапию с применением водно-солевых растворов; флудрокортизон внутрь по 0,1—0,4 мг 1 раз в сутки. Определенную пользу приносит ношение эластичной одежды и стимуляция а-адренорецепторов мидодрином по 10 мг 3 раза в сутки внутрь. Недостатком мидодрина является увеличение периферического сосудистого сопротивления и АД в положении лежа. Приподняв изголовье кровати на 10 см, можно смягчить ночную полиурию и артериальную гипертензию в положении на спине, а также выраженность утренней ортостатической гипотензии.

Допустимо применение внутрь леводопы/карбидопы по 25/100 мг перед сном или перголида по 0,1 мг 1 раз в сутки с увеличением дозы до 0,25 и 1 мг три раза в день для снижения мышечной ригидности и других симптомов паркинсонизма, но, как правило, они неэффективны. Недержание мочи вследствие гиперрефлексии детрузора можно лечить хлоридом оксибутинина по 5 мг 3 раза в сутки внутрь или толтеродином до 2 мг 2 раза в сутки внутрь. Больных следует обучить навыкам самостоятельной катетеризации мочевого пузыря. Для лечения запора назначают обогащенную клетчаткой диету и препараты для смягчения стула; при упорном запоре показаны клизмы. При эректильной дисфункции назначают силденафил по 50 мг внутрь, возможно сочетание с различными физическими методами.

Главная » Заболевания » Неврология » Множественная системная атрофия

Понравилось? Поделитесь пожалуйста с друзьями и оцените запись: