Медуллярная губчатая почка — формирование двусторонних расположенных диффузно медуллярных кист, вызванных аномалиями около почечной чашечки терминальных собирательных канальцев.
Причины медуллярной губчатой почки неизвестны, но генетическая передача происходит в 5 % случаев и более. Заболевание наиболее часто встречают среди пациентов с Ehlers-Danlos, синдромом Марфана или Beckwth-Wedemann синдромами, врожденной гемигипертрофией или болезнью Кароли.
Большинство пациентов не имеют клинических проявлений, и заболевание часто остается нераспознанным. Оно предрасполагает к формированию камней и ИМП, поэтому самые частые симптомы — почечная колика, гематурия и дизурия. Анализ мочи обычно показывает неполный дистальный почечный канальцевый ацидоз и снижение концентрационной функции почек без симптоматической полиурии.
Диагноз устанавливают при КТ, но и экскреторная урография может быть использована. УЗИ менее информативно, так как кисты маленькие и расположены глубоко в мозговом слое почек. Дифференциальный диагноз включает кистозную дисплазию почек, папиллярный некроз, пиелонефритические кисты, туберкулез и другие состояния, сопровождающиеся не-фрокальцинозом.
Медуллярная губчатая почка — патология доброкачественная, долгосрочный прогноз относительно благоприятный. Обструкция камнями может кратковременно уменьшить степень клубочковой фильтрации и увеличить концентрацию креатинина в плазме крови.
Лечение показано только при присоединении ИМП и повторном формировании камней. Тиазиды и увеличение объема принимаемой жидкости ингибируют формирование камней и могут уменьшить частоту возникновение обструктивных осложнений.
Данная статья размещена исключительно в общих познавательных целях посетителей и не является научным материалом, универсальной инструкцией или профессиональным медицинским советом, и не заменяет приём доктора. За диагностикой и лечением обращайтесь только к квалифицированным врачам, в государственных больницах и частных клиниках.
