Медуллярная губчатая почка

Медуллярная губчатая почка — формирование двусторонних расположенных диффузно медуллярных кист, вызванных аномалиями около почечной чашечки терминальных собирательных канальцев.

Причины медуллярной губчатой почки неизвестны, но генетическая передача происходит в 5 % случаев и более. Заболевание наиболее часто встречают среди пациентов с Ehlers-Danlos, синдромом Марфана или Beckwth-Wedemann синдромами, врожденной гемигипертрофией или болезнью Кароли.

Большинство пациентов не имеют клинических проявлений, и заболевание часто остается нераспознанным. Оно предрасполагает к формированию камней и ИМП, поэтому самые частые симптомы — почечная колика, гематурия и дизурия. Анализ мочи обычно показывает неполный дистальный почечный канальцевый ацидоз  и снижение концентрационной функции почек без симптоматической полиурии.

Диагноз устанавливают при КТ, но и экскреторная урография может быть использована. УЗИ менее информативно, так как кисты маленькие и расположены глубоко в мозговом слое почек. Дифференциальный диагноз включает кистозную дисплазию почек, папиллярный некроз, пиелонефритические кисты, туберкулез и другие состояния, сопровождающиеся не-фрокальцинозом.

Медуллярная губчатая почка — патология доброкачественная, долгосрочный   прогноз относительно благоприятный. Обструкция камнями может кратковременно уменьшить степень клубочковой фильтрации и увеличить концентрацию креатинина в плазме крови.

Лечение показано только при присоединении ИМП и повторном формировании камней. Тиазиды  и увеличение объема принимаемой жидкости ингибируют формирование камней и могут уменьшить частоту возникновение обструктивных осложнений.

Главная » Заболевания » Научные статьи » Медуллярная губчатая почка

Понравилось? Поделитесь пожалуйста с друзьями и оцените запись: