Об этом заболевании известно очень мало. Как оно возникает, по каким причинам, какие предпосылки лежат в механизме ее развития – все это изучено не полностью, системная красная волчанка до сих пор является предметом исследований.
Что это за болезнь
Известно, что в основном человека поражают две формы этой болезни:
- дискоидная (хроническая), считается относительно доброкачественной
- системная (острая), отличается от первой тяжелым течением со многими осложнениями.
Красной волчанкой заболевают взрослые люди, от 20 до 40 лет, причем у женщин заболеваемость выше.
Красную волчанку (люпус) относят к ревматоидным и аутоиммунным заболеваниям. Выработка аутоантител, которые изначально являются измененными, приводит к реакции организма и его сенсибилизации в отношении таких факторов, как холод, солнечный свет, имеющиеся хронические воспалительные процессы.
Тоесть, организм, вернее его иммунная система начинает вырабатывать антитела, и даже целые их клоны, которые разрушают здоровые ткани организма и приводят к возникновению воспалений и заболеваний.
Предпосылки и причины красной волчанки
- Наличие персистирующих форм вирусов в организме, то есть вирусов, способных долгое время находиться в клетках или органах человека. К ним относятся вирусы:
- гепатита В, С
- бешенства
- кори
- ВИЧ
- герпесовирусы
- некоторые другие.
- Предполагается возможность возникновения заболевания у родственников, при этом считается более вероятной передача по женской линии.
- Любые нарушения гормонального баланса, эндокринные заболевания, туберкулез, нарушения обменных процессов.
- Предполагается повышение риска развития системной красной волчанки после родов, а также после прерванной беременности (независимо от причины прерывания). Это связано с нарушениями и сбоями в выработке эстрогена.
- Злоупотребление солнечными ваннами, а также слишком длительное пребывание в условиях слишком низких или наоборот, слишком высоких температур.
- Длительный прием некоторых препаратов, в том числе внутривенный. При этом возникает характерная симптоматика, однако при отмене препарата кожная красная волчанка может ослабеть и пройти самопроизвольно.
- Красная волчанка у детей может возникнуть при врожденных нарушениях состава крови и патологиях иммунной системы. Неонатальная волчанка проявляется редко и при правильном консервативном лечении ребенок избавляется от симптоматики болезни.
Есть некоторое количество данных, которые позволяют предполагать наличие такого фактора, как генетическая предрасположенность.
Симптомы заболевания
Существуют две формы красной волчанки, между ними есть некоторое различие.
Системная красная волчанка является целым комплексом проблем, связанных с болезненным состоянием систем и тканей организма. Чаще всего это соединительные ткани, и подобное состояние человека считается очень сложной и серьезной проблемой иммунной системы организма.
Признаки красной волчанки системного типа:
- высокая температура
- сильные боли в суставах, мышцах
- симптомы поражения внутренних органов.
Исследуется кровь, в анализах наблюдаются:
- лейкопения (уменьшенное количество лейкоцитов в определенном объеме крови)
- анемия (пониженное количество гемоглобина)
- повышенная СОЭ (скорость оседания эритроцитов, отклонение ее от нормы может косвенно указывать на наличие патологического процесса в организме).
Заболевание может протекать в острой форме, подострой или перейти в хроническую.
Более чем у половины заболевших при развитии острой формы красной волчанки начинаются изменения слизистых оболочек.
Сначала возникают отечные и гиперемированные пятна, которые постепенно приобретают геморрагический характер. Определить это можно, нажимая на пятна и высыпания: они не будут при нажатии менять свой цвет или реагировать как-то иначе, кроме того, если нет воспаления, то болевых ощущений тоже не будет.
Пятна могут быть самой разнообразной формы и размера, цвет в основном красный, иногда появляются пузыри с кровянистым содержимым. Они переходят в области эрозии, покрытые кровянистым налетом.
Такого рода повреждения кожного покрова являются самым первым признаком красной волчанки системного характера. Пятна могут располагаться на лице, шее, туловище, конечностях.
На лице, постепенно сливаясь, могут образовать «бабочку», при этом лицо отекает, сама бабочка покрывается корками (так может выглядеть красная волчанка, фото выше). На конечностях, особенно на руках, могут появиться подобные образования.
Поражением кожного покрова развитие болезни не заканчивается, болезнь постепенно развивается, вовлекая в процесс ткани организма и различные органы.
Чаще всего в первую очередь заболевание вызывает нарушения в работе легких и сердечно-сосудистой системы, поражаются также почки и органы ЖКТ. Снижение гемоглобина вызывает анемию, могут начать развиваться тромбозы кровеносных сосудов.
Заболевание то усиливается, то отступает, давая человеку периоды ремиссии разной продолжительности, при этом возвращается всегда резко и внезапно, поражая все новые участки организма.
Хроническая (дискоидная) красная волчанка начинается обычно на лице, при этом появляется уже упомянутая болезненная бабочка, либо образуются подобные эритемы на ушах, волосистой части головы, губах, других частей тела. При этом могут быть легкое жжение, покалывание там, где образовывается эритема.
Дискоидная красная волчанка обычно характеризуется тремя стадиями:
- эритемная
- гиперкератозноинфильтративная
- атрофическая.
Вторая стадия – эритемы начинают уплотняться, образуя инфильтраты, поверхность их начинает представлять собой дискоидную бляшку, покрытую чешуйками. Затем склеродермия (уплотнение) при красной волчанке продолжается вплоть до кератинизации поверхности области поражения, вокруг нее образовывается ободок отечной ткани.
В течение атрофической стадии происходит формирование участков белого цвета на поверхности области поражения, при этом сама образовавшаяся бляшка плотно соединена с прилежащими тканями, по краям еще сохраняются инфильтрация и гиперемия.
Кератинизированные участки могут иметь иную форму, иногда это похоже на языки пламени, иногда на дерево, но при этом болезнь продолжает прогрессировать и на различных частях тела продолжают появляться новые участки поражения.
При такой форме развития болезни нередки поражения слизистых оболочек рта, появляются бляшки с четкими границами, иногда с запавшим центром, при этом в центре может развиться болезненная эрозия. Разговаривать и принимать пищу пациенту больно, может появиться чувство жжения в пораженных областях. Однако такое расположение очагов болезни встречается редко.
Поражения красной каймы губ могут быть четырех видов:
- типичный – образуются очаги овальной формы, либо диффузно захватывается вся кайма губ.
- без атрофии – участки гиперемированной ткани с легко отслаивающимися чешуйками, гиперкератоз появляется редко.
- Эрозивно-язвенная – это воспалительный процесс, очаги поражения красного цвета, быстро покрываются трещинами и гнойными корочками. Этот вид поражений оставляет рубцы.
- глубокая форма на губах бывает редко, представляет собой узловатое образование, на его поверхности проявляется гиперкератоз.
Хроническая красная волчанка может протекать годами и даже десятилетиями, поражения губ эрозивно-язвенного характера могут приобретать в некоторых случаях злокачественный характер. Кроме этого, симптомы красной волчанки хронического течения обычно включают в себя прогрессирующий артрит и снижение общей активности и трудоспособности человека.
Диагностика
Красную волчанку легко распознать, если кроме губ есть похожие поражения на других участках тела.
Если имеются только поражения красной каймы губ, то, точный диагноз может быть поставлен после дополнительных исследований:
- гистологические тесты
- иммуноморфологические
- диагностический метод определения по характеру свечения при люминесцентном облучении – если кератинизированная кожа светится белым или беловатым.
При постановке диагноза «красная волчанка» следует исключать такие похожие болезни, как красный плоский лишай или туберкулезную волчанку.
Диагностика системной красной волчанки проводят на основе исследований крови и материала, забранного из костного мозга. Определяется наличие специфических клеток – «клеток красной волчанки». Кроме этого, проводится оценка состояния внутренних органов, исследуется кожа.
Лечение
Курс лечения красной волчанки, в какой бы форме она не протекала, проводится только в стационарных условиях.
Выявляются очаги поражения и хронической инфекции, формулируется вывод о наличии и тяжести системного заболевания, в этом случае лечение имеет целью максимально сохранить продолжительность жизни.
Проводится лечение, направленное на ликвидацию очагов болезни, применяются:
- преднизолон, гидрокортизон, иные глюкокортикостероидные препараты
- нестероидные противовоспалительные препараты плаквенил, арален, другие средства, снижающие болевой синдром и купирующие воспалительные процессы
- цитостатики – препараты, которые назначаются, если поражены почки и нервная система, если к их применению имеются противопоказания, назначаются иммунодепрессанты иной группы
- интенсивные комплексы витаминов группы В.
- препараты кальция и витамина Д – для восстановления обмена веществ и предупреждения развития остеопороза
- другие средства и лекарства по показаниям.
Кроме этого, для восстановления кожного покрова могут быть применены:
- глюкокортикостероидные мази
- обкалывание поврежденных участков гормональными препаратами
- криотехнологии.
Пока болезнь считается неизлечимой, однако прогноз при красной волчанке, если соблюдаются все рекомендации врача, относительно положительный — есть возможность привести организм в оптимальное состояние и вести нормальную жизнь.
Данная статья размещена исключительно в общих познавательных целях посетителей и не является научным материалом, универсальной инструкцией или профессиональным медицинским советом, и не заменяет приём доктора. За диагностикой и лечением обращайтесь только к квалифицированным врачам, в государственных больницах и частных клиниках.
