Изолированная вегетативная недостаточность

Изолированная вегетативная недостаточность возникает из-за гибели нейронов вегетативных ганглиев, вызывая ортостатическую гипотензию и другие вегетативные симптомы.

Изолированная вегетативная недостаточность, ранее называемая идиопатической ортостатической гипотензией или синдромом Брэдбери—Эгглстона, представляет собой генерализованную вегетативную недостаточность без вовлечения ЦНС. Данное заболевание отличается от множественной системной атрофии отсутствием вовлечения в патологический процесс центрального или преганглионарного звена. Изолированная вегетативная недостаточность чаще поражает женщин, обычно начинается в 40—50 лет и не прогрессирует до смерти.


Боль

Боль — самая частая причина обращения пациентов за медицинской помощью. Она имеет сенсорные и эмоциональные компоненты и, как правило, разделяется на острую и хроническую боль. Острая боль обычно сопровождается гиперактивностью симпатической нервной системы, сопутствующая боли эмоциональная реакция — тревога. Хроническая боль не сопровождается гиперактивностью симпатической нервной системы, но может ассоциироваться с вегетативными симптомами, сопровождающая эмоциональная реакция — депрессия. Переносимость боли существенно различается у разных людей.

Причины возникновения боли при вегетативной недостаточности

Острая боль в ответ на повреждение ткани возникает в результате активации периферических болевых рецепторов и специфических сенсорных болевых волокон. Хроническая боль, вызванная повреждением ткани, по-видимому, обусловлена постоянной активацией указанных волокон. Хроническая боль может быть нейропатической. Нейропатическая боль обусловлена повреждением или дисфункцией периферической или центральной нервной системы, а не стимуляцией болевых рецепторов.

Ноцицептивная боль возникает обычно при повреждениях или заболеваниях; она может быть соматической или висцеральной. Соматические болевые рецепторы расположены в коже, подкожной клетчатке, фасциях, других видах соединительной ткани, надкостнице, эндосте и суставных сумках. Стимуляция этих рецепторов вызывает острую или тупую ограниченную боль. Висцеральные болевые рецепторы расположены во внутренних органах и окружающей соединительной ткани. Висцеральная боль, возникающая при повреждении полого органа, недостаточно локализована, она обычно глубокая, ноющая или схваткообразная; возможен феномен отраженной боли в пределах дерматомов, иннервируемых из тех же сегментов спинного мозга. Висцеральная боль вследствие повреждения капсулы органа или глубокой соединительной ткани может быть более ограниченной и острой.

Несмотря на то, что чисто психогенная боль — как вид соматической галлюцинации — встречается редко, психологические факторы, тем не менее, вносят вклад в формирование хронической боли и у некоторых пациентов могут доминировать. Боль, предположительно вызванная психологическими факторами, иногда назы

Уровень норадреналина обычно менее 100 пг/мл в положении лежа на спине и не увеличивается после принятия вертикального положения.

Лечение боли при вегетативной недостаточности симптоматическое: вазопрессоры и эластичные чулки при ортостатической гипотензии; обогащенная клетчаткой диета и размягчители стула при запоре; спазмолитики при нарушении функции мочевого пузыря; избегание перегревания при нарушениях потоотделения.

Этиология, как правило, неизвестна; в некоторых случаях возникновение заболевания связано с аутоиммунной вегетативной нейропатией.

Главный симптом — ортостатическая гипотензия; могут выявляться другие вегетативные симптомы. Диагноз ставится методом исключения. вается психогенной болью. Более точным для психогенной боли будет термин «психофизиологическая боль», поскольку последняя возникает из-за взаимодействия физиологических и психологических феноменов. Этот тип боли может быть классифицирован в диапазоне терминов, используемых для обозначения соматоформных расстройств в Диагностическом и статистическом руководстве по психическим заболеваниям, издание четвертое.

Многие болевые синдромы многофакторны. Например, хроническая боль в области поясницы и большинство синдромов боли при онкологических заболеваниях имеют выраженный ноцицептивный компонент, но могут быть также связаны с нейропатической болью из-за повреждения нерва.

Модуляция боли

Болевые волокна входят в спинной мозг через ганглии задних корешков, проходят в боковых канатиках к таламусу и затем к коре головного мозга. В процессе прохождения сигнала по проводящему пути болевой сигнал модулируется возбуждающими и тормозными импульсами и различными нейрохимическими медиаторами. Взаимодействие этих модуляторов, пока еще мало изученных, приводит к усилению или снижению восприятия и реакции на боль.

Повторная стимуляция сенситизирует нейроны в заднем роге спинного мозга так, что периферический стимул более низкой интенсивности вызовет возникновение боли. Сенситизация периферических нервов и структур на других уровнях ЦНС, влекущая длительные си-наптические изменения в корковых чувствительных полях, в итоге будет поддерживать повышенное восприятие боли.

Высвобождаемые при повреждении тканей субстанции и компоненты воспалительного каскада также повышают чувствительность периферических ноцицепторов. К ним относятся вазоактивные пептиды и другие медиаторы.

Психологические факторы служат важными модуляторами болевых ощущений. Они не только определяют вербальную оценку боли самим пациентом, но и генерируют эфферентные сигналы, которые модулируют нейротрансмиссию боли на всем протяжении проводника. Психологическая реакция на длительную боль во взаимодействии с другими центральными факторами вызывает долговременные изменения в восприятии боли.

В лечении хронической боли ряд нейромодуляторов, участвующих в модуляции боли на пути передачи, являются посредниками в реализации обезболивающего эффекта препаратов, не являющихся анальгетиками, таких как антидепрессанты, противосудорожные средства, стабилизаторы мембран.

Обследование пациента с болевым синдромом

Врач должен установить причины, интенсивность и характер боли, а также степень ее влияния на качество повседневной жизни больного и его психологическое состояние. Оценка причин острой боли обсуждается в других разделах Руководства; в этом разделе анализируется хроническая боль.

В анамнезе должны быть отражены качественная характеристика боли, интенсивность и локализация боли, наличие и характер отраженной боли, продолжительность боли, изменение боли в ходе заболевания, частота и длительность ремиссий и колебания интенсивности боли, а также факторы, усиливающие и ослабляющие ее. Необходимо оценить влияние боли на образ жизни пациента, включая элементы повседневной активности, работу, любимые занятия и взаимоотношения в семье.

Необходимо уточнить, что пациент понимает под словом «боль», отделяя при этом психологические аспекты, депрессию и тревогу, что важно для подбора адекватной терапии. Необходимо четко различать боль и страдание, особенно у онкологических больных, чьи страдания могут больше определяться скорее утратой какой-то функции и страхом перед надвигающейся смертью, нежели собственно болью.

Следует уточнить, какова роль вторичных выгод в появлении боли или стремлении к нетрудоспособности. Восприятие боли может быть значительнее реальных повреждений, обусловленных самим заболеванием.

Необходимо расспросить пациента о лекарствах, которыми он пользовался, их эффективности и побочных действиях, а также о других применявшихся методах лечения. Следует выяснить, не злоупотребляет ли пациент алкоголем, психотропными стимуляторами и наркотиками; не участвует ли пациент в каком-либо судебном процессе, в результате которого он намерен получить финансовую компенсацию за причиненный ущерб здоровью. Личный и семейный анамнез хронической боли также может прояснить природу настоящего заболевания, поскольку не исключен возможный вклад членов семьи в персистенцию хронической боли.

Интенсивность боли. Поскольку внешние проявления и характер жалоб на боль варьируют в зависимости от культурного уровня и конкретной личности, интенсивность боли необходимо измерить и объективизировать. Определение исходных параметров болевого синдрома помогает впоследствии оценивать эффективность лечения.

Используют следующие методы для объективной оценки боли : вербальную шкалу категорий боли, числовые шкалы и визуальную аналоговую шкалу. По числовой шкале пациент определяет интенсивность боли в баллах от 0 до 10. По шкале ВАШ пациент характеризует интенсивность боли, ставя отметку на немаркированной линии длиной 10 см с указанием «нет боли» — на левой стороне, а «невыносимая боль» — на правой. Интенсивность боли определяют по отрезку, оставшемуся до конца линии. Для объективизации интенсивности боли у детей, умственно отсталых и малограмотных используют изображения разной эмоциональной окраски либо изображения плодов разной величины.

Лечение боли при вегетативной недостаточности

Наркотические и ненаркотические анальгетики — это основные препараты, применяемые для лечения боли. Антидепрессанты, противосудорожные средства и другие препараты центрального действия с побочным анальгетическим действием применяются для лечения хронической или нейропатической боли. Дополнительными методами лечения боли являются интраспинальная инфузия, нейростимуляция, инъекционная терапия и блокада периферических нервов и корешков. Психотерапия и поведенческая терапия могут помочь пациентам изменить их эмоциональную и поведенческую реакцию на боль.

Неопиоидные анальгетики

Ацетоаминофен и нестероидные противовоспалительные средства назначают для купирования легкой и умеренной боли. Из представленных в таблице парентерально можно вводить только кеторолак. Ненаркотические анальгетики не вызывают развития физической зависимости или толерантности.

Ацетоаминофен не обладает противовоспалительным и антитромботическим действием, а также не раздражает слизистую оболочку желудка.

К группе НПВП относятся неселективные ингибиторы циклооксигеназы-1 и ЦОГ-2 и селективные ингибиторы ЦОГ-2 ; все они — эффективные анальгетики. Самым доступным в группе является аспирин, однако он обладает пролонгированным антитромботическим действием. Минимальное раздражение слизистой оболочки ЖКТ и, следовательно, минимальное ульцерогенное действие присуще коксибам.

По данным ряда исследований, про-тромботическое действие коксибов может увеличивать риск инфаркта миокарда, инсульта и клаудикации. Этот эффект, как выяснилось, зависит от дозировки и продолжительности лечения. В одном исследовании риск адресуется отдельным неселективным ингибиторам ЦОГ-1 и ЦОГ-2, однако представленные данные ограничены и противоречивы.

Некоторые клиницисты предпочитают сначала использовать коксибы; другие назначают их только больным, предрасположенным к раздражению слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. О вероятности развития физической зависимости следует думать во всех случаях, когда лечение длилось несколько дней. Однако развитие психической зависимости — очень редкое явление у пациентов без токсикомании в анамнезе. До начала лечения опиоидами врач должен тщательно взвесить потенциальный риск развития зависимости у пациента, но даже при его наличии лечение опиоидами все еще возможно при условии ужесточенного контроля.

Пути введения. Используются все пути введения. При длительном лечении предпочтение отдается введению внутрь и трансдермальному введению; в обоих случаях обеспечиваются достаточная эффективность и стабильный уровень препарата в крови. Пролонгированные пероральные и трансдермальные формы оптимизируют режим приема, что особенно важно для обеспечения обезболивающего действия в ночное время. Пероральный фентанил всасывается через слизистую оболочку полости рта, в связи с чем используется для седации и купирования боли у детей.

Внутривенный путь введения обеспечивает самое быстрое начало действия и удобство в титровании дозы, но продолжительность обезболивающего эффекта ограничена. Возможен выраженный болюсный эффект. Непрерывная внутривенная инфузия, иногда с введением поддерживающей дозы под контролем пациента, предотвращает этот эффект, но требует дорогого оборудования; этот метод обычно сопровождается желудочно-кишечными расстройствами после предшествующего лечения другими НПВП), либо при плохой переносимости НПВП в настоящее время или в анамнезе. В случае длительного лечения любыми НПВП, особенно коксибами, больным с сердечно-сосудистыми факторами риска следует соблюдать осторожность. Также с осторожностью следует назначать все НПВП больным с почечной недостаточностью; негативное действие на почки характерно и для коксибов.

Если стартовая доза не обеспечивает адекватного обезболивания, ее можно увеличить в пределах безопасной максимальной дозы. Если эта мера не дает желаемого эффекта, прием препарата следует прекратить. Если боль не выраженная, можно попробовать другой нестероидный противовоспалительный препарат. Длительное лечение НПВП требует периодического контроля параметров гемограммы, электролитного баланса крови, функции печени и почек, а также проведение анализа кала на скрытую кровь.

Опиоидные анальгетики

«Опиоиды» — общее название природных и синтетических веществ, которые, связываясь с одноименными рецепторами в ЦНС, действуют какагонисты. Опиоиды также называют наркотиками. Некоторые опиоиды, используемые для обезболивания, действуют и как антагонисты, и как агонисты; потенциал злоупотребления ими несколько снижен по сравнению с только агонистами, но их антагонистическое действие индуцирует абстиненцию у лиц со сформировавшейся физической зависимостью от опиоидов. В целом при острой боли оптимального эффекта можно достичь при применении препаратов короткого действия; при хронической боли — при применении длительно действующих препаратов.

Опиоидные анальгетики применяются для лечения интенсивной острой или хронической боли. Ограниченное использование опиоидов приводит к бесполезной боли и страданию пациента в силу того, что клиницисты часто занижают требуено используется для купирования послеоперационной боли.

Внутримышечный путь обеспечивает боле длительное обезболивание, чем внутривенный, однако неравномерное всасывание препарата и болезненные ощущения во время манипуляции являются основанием для отказа от него.

Интратекальное введение опиоидов обеспечивает длительное — до 24 ч — облегчение страданий; интратекальное введение обычно используют для купирования послеоперационной боли. Имплантированные инфузионные устройства могут обеспечить длительную интравертебральную инфузию. Эти устройства можно использовать в комбинации с другими препаратами.

Режим дозирования и титрования. Стартовую дозу опиоидных анальгетиков моделируют в зависимости от реакции пациента; при необходимости дозу постепенно повышают до достижения приемлемого равновесия между степенью чувствительности и риска развития побочных эффектов, дозу следует снизить.

Новорожденные, особенно недоношенные, также чувствительны к опиоидам в силу незрелости метаболических путей элиминации опиоидов.

При умеренных транзиторных болях опиоиды можно вводить по потребности. При выраженной или продолжительной боли препараты необходимо вводить регулярно, не дожидаясь усиления боли; при необходимости — вводить поддерживающие дозы препарата. Частая ошибка — назначение препаратов короткого действия в течение длительного времени, когда возможны эпизоды прорыва боли вследствие недостаточной концентрации препарата в крови.

Для проведения управляемой анальгезии пациент нажатием кнопки вводит болюсную дозу препарата ; можно начать обезболивание с инфузии морфина по 0,5—1 мг/ч, однако это не обязательно. Врач контролирует количество и интервал введения болюсных доз. Больным с предшествующим опытом лечения наркотическими анальгетиками или хронической болью рекомендуют начать с непрерывной инфузии, затем перейти на болюсное введение, но уже больших доз препарата, регулируемых в дальнейшем по потребности.

При лечении опиоидами возможно развитие толерантности к анальгезирующему эффекту наряду с развитием толерантности к побочным эффектам. Большинство больных подбирают дозу, обеспечивающую адекватное обезболивание, и принимают ее в течение длительного времени; если в последующем возникает потребность в увеличении дозы для поддержания эффекта, как привило, она связана с усугублением основного заболевания. Таким образом, опасения относительно развития толерантности не должны препятствовать адекватному раннему и широкому назначению опиоидов.

Опиоидные анальгетики нередко сочетают с ненаркотическими. Комбинированные формы, конечно, удобны, однако свойства ненаркотического анальгетика ограничивают возможность увеличивать дозу наркотического анальгетика.

Побочные эффекты. Наиболее характерные побочные эффекты опиоидов включаютугнетение дыхания, седативный эффект, запор, тошноту и рвоту. Поскольку плазменная концентрация препарата достигает равновесного состояния только к 4-5-му периоду полувыведения, лечение препаратами с длинным периодом полувыведения сопряжено с риском развития отсроченной токсичности, по мере повышения концентрации в плазме крови. В случае опиоидов с модифицированным высвобождением для достижения концентрации равновесного состояния требуется несколько дней лечения.

У пожилых пациентов лечение опиоидами сопровождается большим количеством побочных эффектов. Опиоиды часто вызывают задержку мочи у мужчин средних лет, страдающих доброкачественной гиперплазией предстательной железы.

Опиоиды следует с осторожностью назначать больным с почечной недостаточностью, хроническими обструктивными заболеваниями легких, заболеваниями печени, энцефалопатией или деменцией.

Запор обычно развивается при длительном лечении опиоидами; для профилактики, особенно при наличии предрасположенности, следует увеличить в рационе содержание клетчатки и жидкости, а также принимать слабительные средства.

Стойкий запор можно лечить цитратом магния по 90 мл внутрь через 2—3 дня, лактулозой по 15 мл 2 раза в сутки внутрь или порошком пропилэтиленгликоля.

По показаниям может быть назначено лечение избыточной седации метилфенидатом, декстроамфетамином или модафинилом. Эти препараты обычно принимают утром и при необходимости позже. Максимальная доза метилфенидата редко превышает 60 мг/сут. Некоторым пациентам достаточно стимулирующего эффекта употребляемых кофеинсодержащих напитков. Кроме того, стимуляторы могут потенцировать обезболивающий эффект.

Тошноту можно лечить гидроксизином в режиме по 25—50 мг 4 раза в сутки внутрь, метоклопрамидом в режиме по 10—20 мг 4 раза в сутки внутрь или ан-тиэметиком фентиазином.

Угнетение дыхания — редкий побочный эффект при лечении рекомендуемыми дозами и при длительном применении. При остром развитии может потребоваться искусственная вентиляция легких до купирования побочного действия опиоидов их антагонистами.

Антагонисты опиоидов. Эти структурные аналоги опиоидов связываются с опиоидными рецепторами, но при этом не обладают либо обладают минимальной наркотической активностью. Их используют, главным образом, для купирования симптомов передозировки опиоидов, прежде всего угнетения дыхания.

Действие налоксона начинается примерно через 1 мин при внутривенном введении и чуть позже — при внутримышечном. Однако длительность его антагонистического действия обычно короче, чем продолжительность угнетения дыхания опиоидами; таким образом, необходимы повторные введения налоксона и тщательный мониторинг. Доза при острой передозировке опиоидов — 0,4 мг внутривенно, при необходимости может быть введена повторно через 2—3 мин. У пациентов, длительно принимающих опиоиды, налоксон применяют только для купирования угнетения дыхания; препарат следует вводить с осторожностью, чтобы не ускорить наступление абстиненции и рецидива боли. Рекомендуемый режим введения — по 1 мл разбавленного раствора внутривенно через 1 —2 мин до достижения адекватного дыхания.

Налтрексон — антагонист опиоидов, эффективный при приеме внутрь. Используется как вспомогательное средство для лечения опиоидной и алкогольной зависимости. Препарат обладает длительным действием и хорошо переносится.

Вспомогательные препараты

В качестве вспомогательных анальгетиков применяют противосудорожные препараты, антидепрессанты, местные анестетики и глюкокортикоиды. Эти препараты используют достаточно широко, но прежде всего для лечения боли с нейропатическим компонентом. Чаще других назначают габапентин в высоких дозировках — вплоть до 1200 мг 3 раза в сутки и иногда больше.

Не менее популярны препараты для местного применения, такие как крем с капсаицином, комбинированные кремы, пластыри с 5 % лидокаина и др. Их применение сопряжено с минимальным риском побочных эффектов, поэтому приветствуется при лечении многих типов боли.

Невральная блокада

Прерывание передачи нервных импульсов по периферическим или центральным ноцицептивным проводникам препаратами или физическими методами обеспечивает кратковременное, а порой и длительное улучшение. Деструкция проводящего пути используется редко, обычно в случаях прогредиентного течения заболевания или короткой ожидаемой продолжительности жизни.

Местные анестезирующие препараты можно вводить внутривенно, интратекально, внутриплеврально, трансдермально, подкожно или эпидурально. Эпидуральная анальгезия с использованием местных анестезирующих средств или опиоидов особенно эффективна при некоторых типах послеоперационной боли. Длительное эпидуральное введение лекарственного средства иногда используется у пациентов с локализованной болью и короткой ожидаемой продолжительностью жизни. Для длительного интра-вертебрального введения лекарственного средства предпочтение отдается интратекальному введению с использованием имплантированного инфузомата.

Нейроаблация — это прерывание ноцицептивного пути с помощью хирургического вмешательства или радиочастотной деструкции. Процедура применяется, главным образом, для купирования болевого синдрома у раковых больных. Метод более эффективен в лечении соматической боли, нежели висцеральной. Обычно выполняют нейроаблацию восходящего спиноталамического пути, что купирует болевой синдром на протяжении нескольких лет, однако с побочными эффектами в виде анестезии и дизестезии. Нейроаблацию задних корешков выполняют при возможности точной топической диагностики уровня поражения.

Нейростимуляция

Нейростимуляция может уменьшить боль, по-видимому, за счет активации эндогенной модуляции боли. Самый частый метод — чрескожная электрическая нейростимуляция, при которой на кожу воздействуют электрическим током малой силы. Кроме того, электроды могут быть имплантированы в периферические нервы или вдоль задних канатиков в эпидуральном пространстве. Опыт применения глубокой стимуляции мозга и стимуляции двигательных зон коры мозга не дал ожидаемых результатов.

Главная » Заболевания » Неврология » Изолированная вегетативная недостаточность

Понравилось? Поделитесь пожалуйста с друзьями и оцените запись: